腦膜肉瘤

神經外科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

nǎo mó ròu liú

2 英文參考

meningosarcoma

3 註解

4 疾病別名

meningosarcoma

5 疾病代碼

ICD:M9530/3

7 疾病概述

腦膜肉瘤是原發於顱內的惡性腫瘤,具有肉瘤形態。常發生兒童,男性病人佔多數,這與良性腦膜瘤的女性病人佔多數不同。病人有頭痛嘔吐和眼底水腫顱內壓增高症狀

8 疾病描述

腦膜肉瘤是原發於顱內的惡性腫瘤,具有肉瘤形態腦膜肉瘤較少見,常發生兒童,病程短,術後易復發,可發生遠處轉移

9 症狀體徵

腦膜肉瘤與良性腦膜瘤基本相同,只是病程較短。因腫瘤多位於矢狀竇旁或大腦突面,可以出現偏癱,偏身感覺障礙。癲癇也是腦膜肉瘤較常見的症狀,表現爲全身性發作或侷限性發作。病人有頭痛嘔吐和眼底水腫顱內壓增高症狀。僅從臨牀表現上,術前很難與腦膜瘤相鑑別,爲弄清腫瘤性質,必須依賴於其他輔助檢查。文獻報道,腦膜肉瘤發生顱外轉移,主要是向肺和骨轉移

10 疾病病因

暫無相關資料。

11 病理生理

腦膜肉瘤分爲原發性繼發性兩類。原發性腦膜肉瘤又可分爲單髮型和腦膜肉瘤病兩種。單髮型多呈現出團塊狀,亦可爲扁平型,經纖維肉瘤多見,也可爲梭形細胞或多形細胞型,生長迅速,血供豐富。腦膜肉瘤多來自硬腦膜或軟腦膜。若發生於腦內的血管周圍的軟腦膜組織,多與硬腦膜無粘連而位於腦白質內。腫瘤常有出血壞死或囊變,質地鬆脆,邊界不清,與瘤周圍腦組織浸潤。鏡下可見瘤組織向腦組織浸潤,周圍膠質增生;有大量的纖維形、梭形和多形瘤細胞繼發性腦膜肉瘤、良性腦膜瘤惡性腦膜瘤術後均易惡變爲腦膜肉瘤

12 診斷檢查

診斷:腦膜肉瘤發生大腦半球,除臨牀表現以外,進行特殊檢查則有助於診斷,結合X 線平片、腦血管造影、CT 以及MRI 的表現,可做出診斷,但有時與良性腦膜瘤難以區別。

實驗室檢查:無特殊表現。

其他輔助檢查

1.X 線和腦血管造影 X 線平片上可見有廣泛針樣放射狀骨質增生以及不規則的顱骨破壞,腫瘤可侵蝕、破壞顱骨向皮下生長。病變周邊不整齊,腫瘤可經破壞的顱骨向皮下生長腦血管造影可見頸內動脈分支向腫瘤供血,腫瘤血管局部循環加速,管徑粗細不均勻。

2.CT 掃描 可見特有的“蘑菇樣”腫瘤影,其周圍水腫腦膜瘤嚴重。腫瘤可深達腦實質內,顱骨可能出現破壞,腫瘤內出現壞死。上述特點在良性腦膜瘤是很少見的。MRI 上腦膜肉瘤的T1、T2 像是高信號。

13 鑑別診斷

應與良性腦膜瘤相鑑別,一般術前難爲區分,但腦膜肉瘤腦血管造影可見頸內動脈腫瘤供血比較顯着。明確的診斷需要後病理確定。

14 治療方案

腦膜肉瘤的治療主要是手術切除,因腫瘤質地軟、鬆脆,有豐富的頸內動脈分支供血,向周圍腦實質內浸潤生長,所以不能像切除良性腦膜瘤時一樣僅沿瘤周分離。切除腫瘤後,對周圍的腦組織予以電凝,盡最大可能切除侵犯的顱骨和硬腦膜。術後應常規放療。放療可以抑制腫瘤細胞生長,延長復發時間並防止腫瘤顱外轉移。有報道應用立體定向技術腫瘤內置同位素碘(125I),取得一定的治療效果。化療雖是一種可行的方法,但腦膜肉瘤對化療不敏感副作用大,所以難以肯定其效果。

15 併發症

如進行手術治療,可能發生以下併發症:

1.顱內出血血腫 與術中止血不仔細有關,隨着手術技巧的提高,此併發症已較少發生。創面仔細止血,關顱前反覆沖洗,即可減少或避免術後顱內出血

2.腦水腫及術後高顱壓 可用脫水藥物降低顱內壓,糖皮質激素減輕腦水腫。對於惡性程度高的腫瘤,可行取骨瓣減壓術。

3.神經功能缺失 與術中損傷重要功能區及重要結構有關,術中儘可能避免損傷,出現後對症處理。

16 預後及預防

預後:腦膜肉瘤因復發快,瘤組織浸潤局部腦組織,個別病例出現顱外肺和骨組織轉移或顱內播散,因此,腦膜肉瘤預後不佳。有人報道腦膜肉瘤5 年複發率是良性腦膜瘤的30 倍,高達80%。

預防:無特殊。

17 流行病學

腦膜肉瘤發生率(原發腦肉瘤外,還包括惡變的腦膜瘤)約佔顱內腦膜瘤的3%,男性病人佔多數,這與良性腦膜瘤的女性病人佔多數不同。

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