5 症狀體徵
發生於哺乳期嬰兒。發病年齡，國內張定國(1993)報告45例中有1例出生後即表現全身皮膚潮紅脫屑，另1例爲出生後4d發病，最晚6個月，以出生後3個月內發生率最高，佔85％。發病季節，多見於冬季和早春。性別據國內資料，楊可輔(1980)報告42例，男23例，女18例，張定國(1993)報告45例，男31例，女14例，男性多於女性。初起病時，紅斑發生在肛門周圍、腹股溝和臀部，繼而頭皮、面部和皮膚皺摺部位，並迅速擴展至全身。全身皮膚瀰漫性潮紅、浸潤，皮膚增厚，有黃白色鱗屑，鱗屑細小糠秕狀，不斷脫落，頭皮、眉部結油脂性厚痂，指甲增厚黃濁，淋巴結腫大。實驗室檢查白細胞數增高，多數患者白細胞總數10×109／Ｌ以上，低色素性貧血，大便檢查有脂肪球。患兒全身情況差，軟弱，精神萎靡，伴有腹瀉和營養不良。常合併有感染，發生肺炎、敗血症等嚴重併發症死亡。國內報告死亡率爲15％左右。
6 疾病病因
病因不明，有脂溢性皮炎學說，也有營養障礙、感染和遺傳學說。由於本病皮膚病變類似脂溢性皮炎，皮疹初起於脂溢部位，以後擴展至全身，在頭皮與眉部有油脂性痂屑，因此被認爲是脂溢性皮炎全身型。營養障礙與本病有密切關係，多數患兒伴有腹瀉、消化不良和營養不良，認爲是營養素的缺乏，主要缺乏維生素B和維生素H，導致腸內菌羣生長失調。有人發現本病多見於母乳餵養的嬰兒，認爲母乳中缺乏某種營養物質或對母乳的一種過敏反應。然近年來國內報告人工餵養兒與母乳餵養兒發病率無顯著差異，不必強求換乳餵養。有人發現部分患者補體C5有功能缺陷，但不影響總補體CH50水平，推測本病可能爲顯性遺傳性疾病，國內寧波報告42例中6例爲雙胞胎，其中2例爲孿生子。