6 概述
顱骨纖維結構不良症病因不清，有人認爲是與骨間質生長異常有關，但亦有人認爲是與代謝、炎症、營養神經、血供或內分泌障礙有關。骨纖維結構不良可單獨發生在顱骨，且多發生在顱蓋和顱底部位，亦可同時累及上頜骨及其他骨骼系統。常見於青少年，男女均可發病。此病多向顱外生長，顱板增厚，可使頭部外突畸形，很少有腦受壓症狀。但顱底受累，且累及眶板與眶周圍骨質，可引起眼球突出，累及視神經孔，致視力障礙，甚至失明。若蝶鞍縮小，可影響垂體功能，累及其他骨孔或副鼻竇，可有神經麻痹與鼻阻塞感等症狀。血中鹼性磷酸酶有輕度或中等度升高，對診斷有參考意義。顱骨X線平片檢查，有骨質被纖維組織代替。常可分爲3型，即囊腫型，多見於顱蓋部；硬化型，多見於顱底；混合型，多同時累及顱蓋和顱底。本病在青春期發展較快，於成年後趨於穩定，甚至可自行停止，預後較好，多數不需手術治療（圖4.7.2-1A、B）。
9 術前準備
準備各種銳利骨鑿、高速微型鑽，必要的顱骨成形材料。
11 手術步驟
11.1 1.切口
根據病變的部位、大小、生長方向與性質，選擇“S”形切口，瓣狀切口或冠狀瓣骨成形切口。其步驟與骨瘤切除相同。
11.2 2.病變顯露
推開骨膜，充分暴露病變所侵犯之顱骨，有骨出血，隨即骨蠟塗抹止血。
11.3 3.病變切除
若病變範圍小，只需侷限性鑿除者，在顯露出病變後，即可用銳利的骨鑿，沿顱骨外板的切線方向，鑿除病變的凸出部分，恢復局部外形。達到預期目的後，並可在病變周圍覆蓋幹腦棉一圈，以保護健康組織。用事先準備好的10%甲醛溶液（或石碳酸少許）塗布病變部位。繼之，用生理鹽水清洗，去除腦棉。
11.4 4.眶部減壓術
需行視神經減壓者，取髮際內冠狀切口，或同垂體腺瘤經額切除入路，其開顱同一般的顱前窩手術。開顱後先經硬腦膜內入路瓣狀切開硬腦膜，翻向矢狀竇側，腦棉保護。前額側腦膜切緣以細針縫合數針懸吊牽開，用腦棉妥善將額葉保護。以腦壓板輕輕抬起額葉，顯露出蝶骨小翼與視神經管內口，改用蛇形固定牽開器，固定顯露術野。吸淨該部腦脊液，沿視神經方向，切開硬腦膜，用骨膜剝離子剝離開骨膜。應用微型鑽耐心、細緻地磨除視神經管的上壁和兩側壁。
如病變累及眶部骨質時，壓迫眼球可出現眼球凸出和眼球偏斜。骨質增厚累及蝶骨嵴壓迫通過眶上裂的第3、4、6腦神經時，引起眼球運動障礙，以上情況均應考慮進行減壓。一般多采用經硬腦膜內外聯合法，切除和磨除眶頂和蝶骨嵴的病變骨質，解除對眼球和神經的壓迫。