詞條 顱骨纖維結構不良手術 修訂歷史

關於顱骨纖維結構不良手術

顱骨纖維結構不良症病因不清，有人認爲是與骨間質生長異常有關，但亦有人認爲是與代謝、炎症、營養神經、血供或內分泌障礙有關。骨纖維結構不良可單獨發生在顱骨，且多發生在顱蓋和顱底部位，亦可同時累及上頜骨及其他骨骼系統。常見於青少年，男女均可發病。此病多向顱外生長，顱板增厚，可使頭部外突畸形，很少有腦受壓症狀。但顱底受累，且累及眶板與眶周圍骨質，可引起眼球突出，累及視神經孔，致視力障礙，甚至失明。若蝶鞍縮小，可影響垂體功能，累及其他骨孔或副鼻竇，可有神經麻痹與鼻阻塞感等症狀。血中鹼性磷酸酶有輕度或中等度升高，對診斷有參考意義。顱骨X線平片檢查，有骨質被纖維組織代替。常可分爲3型，即囊腫型，多見於顱蓋部；硬化型，多見於顱底；混合型，多同時累及顱蓋和顱底。本病在青春期發展較快，於成年後趨於穩定，甚至可自行停止，預後較好，多數不需手術治療（圖4.7.2-1A、B）。 ...