顱骨纖維結構不良_顱骨纖維結構不良的臨牀表現、診斷、治療

心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

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1 拼音

lú gǔ xiān wéi jié gòu bú liáng

顱骨纖維結構不良又稱顱骨纖維異常增殖症，是一種由纖維組織代替骨質而引起的顱骨增厚變形的情況，不是腫瘤，其發病的原因不清。多數學者認爲是一種發生學上的障礙、男女均可發病，好發於兒童及青少年，常於１０歲左右發病，其發展本身有自限性，至成年後停止發展故屬於良性生長。病理表現爲破骨細胞的生長功能活躍，對顱骨的骨質損害比較明顯，繼而骨質破壞的地方被纖維結締組織所充滿。病變好發於額骨及蝶骨，尤其是顱底，脊柱、骨盆及股骨爲常見的發病部位，主要臨牀表現爲顱骨畸形、顱面不對稱。治療爲觀察其發展或手術。

1.常於青少年開始發病，以頭部骨質畸形爲最早主訴，表現頭顱畸形、顱面不對稱。

2.顱底受累者出現垂體功能低下、尿崩、相應顱神經麻痹、視力障礙、眼球突出、鼻塞。

3.伴有其他骨骼如四肢、軀幹骨病變者，易出現病理性骨折。

1.發病開始於青少年，進展緩慢，成年後病變相對穩定，臨牀表現頭顱畸形突出，顱面不對稱。

2.顱底受累嚴重者引起垂體功能低下、尿崩、相應顱神經麻痹、視力障礙、眼球突出及鼻塞。

3.伴有其他骨骼如四肢和軀幹骨病變者，易出現病理性骨折。

4.血清鈣和磷，鹼性磷酸酶值均在正常範圍。

5.顱骨Ｘ線片顯示病變在顱蓋部者常見板障內園形或類園形的透光區，病變在顱底者表現爲骨質緻密和增厚。

1.無特殊神經功能障礙者，不作手術治療。

2.病變發展壓迫眼球或視神經者，手術治療。

3.病變廣泛者，放射治療。

1.疑爲本病行頭顱Ｘ線攝片及測定血清鈣、鹼性磷酸酶值即可診斷。

2.累及顱底者或有顱內壓增高，則行頭部ＣＴ掃描或磁共振成像。

3.多發病變者，做相應部位骨骼Ｘ線攝片及ＥＣＴ檢查或單光子束斷層掃描檢查。

4.手術治療者以檢查框限Ａ檢查爲主。

1.治癒標準：病變停止發展或相應病源切除。症狀消失或明顯好轉。顱內壓正常。

2.好轉標準：病變停止發展。症狀緩解或穩定。

3.未愈：病變停止發展，症狀加重，或已造成永久性神經損害症狀。