5 疾病分類
老年病科
6 疾病概述
上腔靜脈受壓綜合徵是一種亞急性徵羣，真正急性者比較少見。上腔靜脈系統血流回到右心房之前，因腔靜脈部分或全部管腔狹窄或閉塞，使血流受阻而出現的綜合徵稱之爲上腔靜脈受壓綜合徵。上腔靜脈受壓綜合徵的症狀和體徵與受壓時間、受壓程度、受壓部位有關。時間短、受阻程度重，病情也常常嚴重。反之，病情較緩和。臨牀症狀有咳嗽、頭痛、頭脹、噁心、視力改變、聲嘶、下嚥困難、抽搐等。
8 症狀體徵
上腔靜脈受壓綜合徵的症狀和體徵與受壓時間、受壓程度、受壓部位有關。時間短、受阻程度重，病情也常常嚴重。反之，病情較緩和。臨牀症狀有咳嗽、頭痛、頭脹、噁心、視力改變、聲嘶、下嚥困難、抽搐等。體檢時發現顏面水腫，頸部粗，多血質，頸部以及胸部血管怒張。當阻塞奇靜脈時，胸壁和上腹壁可見擴張的靜脈，若阻塞在上腔靜脈末端和奇靜脈連接處時，則上胸部可見擴張的靜脈支。上腔靜脈受阻嚴重時，可出現氣道受阻的體徵(爲喘鳴)，或顱壓升高的表現，這種情況應迅速明確診斷並加以處理。惡性淋巴瘤、小細胞肺癌併發這種嚴重情況，經化療後常能獲得很好的效果。在1 組上腔靜脈受壓綜合徵371 例的臨牀表現分析報道中，顏面腫脹佔63%，頭脹佔50%，咳嗽佔24%，上肢腫脹佔18%，胸痛佔15%，下嚥困難佔9%，頸靜脈充盈佔60%，胸壁血管充盈佔54%，面部水腫佔46%，多血質佔19%，青紫佔20%，上肢水腫佔19%。
9 疾病病因
上腔靜脈受阻的原因有如下幾種：血栓形成、纖維化、外部壓迫、腫瘤侵犯等，有良性疾病和惡性疾病之分。惡性腫瘤所致上腔靜脈受壓綜合徵常在腫瘤壓迫浸潤等因素的基礎上發生。可以看出，上腔靜脈受壓綜合徵最常見的病因是肺癌，尤其是小細胞肺癌，其次是淋巴瘤，而其他腫瘤少見。
10 病理生理
上腔靜脈位於上縱隔內，其壁很薄且柔軟，血管壁受壓易引起血管腔變窄而血流受阻。上腔靜脈周圍被較硬的器官組織包繞，有胸腺、主氣管、右支氣管、主動脈、頭臂動脈、肺門及氣管旁淋巴結。這些結構的任何一部分膨脹均可壓迫上腔靜脈。上腔靜脈是頭、頸、上肢、上胸部血流回流的主幹。當該血管受壓可導致這些區域靜脈壓升高和淤血，繼而發生上肢水腫，胸腔和心包滲出，甚至氣管水腫，腦水腫，以及心搏出量減小，伴有意識改變、視力下降、頭痛等症狀。若上腔靜脈受壓過久，則可導致局部血栓形成，以及中樞神經系統損害。在緩慢的受阻過程中，可發生乳房內側、脊柱、奇靜脈、胸廓的側支循環形成，表現出特徵性胸壁淺靜脈怒張。
11 診斷檢查
12 診斷
出現典型的體徵和症狀時，上腔靜脈受壓綜合徵是很易診斷的。當上腔靜脈受壓綜合徵表現不典型時，應藉助於血管造影、核素靜脈造影確定阻塞部位及病因。CT 增強掃描是常選用的方法，MRI 也可選用，可顯示腫塊、血栓和側支循環。X 線檢查最常用，Parish 等報道上腔靜脈受壓綜合徵80 例的胸部X 線表現：上縱隔增寬佔64%，胸腔積液佔26%，右肺門腫塊佔12%，肺炎性浸潤佔7%，氣管旁淋巴結佔5%，縱隔腫物佔3%，胸部X 線表現正常佔16%。上腔靜脈受壓綜合徵常常發生在腫瘤進展期過程中，大多數情況下，病因診斷比較容易，但少部分病人病因診斷是比較困難的。在臨牀工作中，首先應作出病因學診斷，在病因診斷困難的情況下，也應有充分的臨牀證據，然後再處理，否則，不宜進行抗腫瘤治療。
16 治療方案
有一些學者認爲，小細胞肺癌和惡性淋巴瘤致上腔靜脈受壓綜合徵較爲多見，迅速進行放療或化療可緩解症狀，甚至療效極佳，對這些腫瘤行放療或化療72h 之後，腫瘤壞死明顯，治療後再活檢常難做出正確診斷。因此，對這些敏感的腫瘤還是爭取明確診斷之後再施行治療。
對上腔靜脈受壓綜合徵可採用化療、放療以及抗凝和外科治療，前兩種方法最常用。首先用姑息措施，臥牀時頭抬高，應用激素和利尿劑有一定效果。對小細胞肺癌和惡性淋巴瘤引起的上腔靜脈受壓綜合徵可採用化療，用氮芥或某些聯合化療大劑量突擊方案多可收效。其他對化療不敏感的腫瘤所致上腔靜脈受壓綜合徵，放療是首選的治療方法，放療總量30～50Gy，幾乎90%的病人經3 周放療後自覺症狀改善，甚至完全緩解，但緩解時間短，易復發。放療後上腔靜脈可水腫、穿孔以及縱隔纖維化，但少見。放療失敗可能提示存在血栓形成阻塞。對良性疾病引起的(包括良性腫瘤)上腔靜脈受壓綜合徵可考慮外科治療或支架治療(stent therapy)。總之，惡性腫瘤合併上腔靜脈受壓綜合徵要根據病因選擇治療手段。