3 概述
考登病中的多發性毛鞘瘤(multiple trichilemmoma)又稱多發性錯構瘤綜合徵。是一種有獨特皮膚表現的常染色體遺傳性皮膚病。皮損位於面部,主要在口周、鼻部和耳附近,表現爲肉色,粉紅或褐色丘疹,臨牀上類似尋常疣。皮膚損害可用維A酸(異維甲酸)治療。
9 考登病中的多發性毛鞘瘤的病因
病因尚不明。
11 考登病中的多發性毛鞘瘤的臨牀表現
多發性毛鞘瘤見於所有考登病患者。皮損位於面部,主要在口周、鼻部和耳附近,表現爲肉色,粉紅或褐色丘疹,臨牀上類似尋常疣。此外,可見密集的口部丘疹,以致脣、齦和舌部呈特殊的“大鵝卵”石樣形態,也有多發性小的肢端角化病。本病婦女患者乳腺癌發病率高,多發性毛鞘瘤常先於乳癌發生。其他內臟惡性腫瘤也偶見於考登病,但大多數爲纖維性錯構瘤,特別是乳房、甲狀腺和胃腸道。
13 考登病中的多發性毛鞘瘤的診斷
根據臨牀表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。
15 相關藥品
維A酸