侷限性營養不良型大皰性表皮鬆解症

皮膚性病科疾病

目錄

心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

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1 拼音

jú xiàn xìng yíng yǎng bú liáng xíng dà pào xìng biǎo pí sōng jiě zhèng

2 疾病分類

皮膚性病科

3 疾病概述

大皰性表皮鬆解症是一組遺傳性疾病，其特點是皮膚粘膜起大皰。最近從超微結構研究說明，各型的基本病理缺陷位於真皮或基底膜，但有些原發缺陷則位於表皮細胞。

4 疾病描述

本病較少見，其輕型即單純型，發生率爲1／50000，而重型約爲1／20萬～1／50萬，其致病原因不一，故分類法各家也不同。Lever將之分成六型：①單純型大皰性表皮鬆解症(顯性遺傳)；②Cockayne手足大皰性表皮鬆解症(顯性遺傳)；③顯性遺傳營養障礙型大皰性表皮鬆解症；④隱性遺傳營養障礙型大皰性表皮鬆解症；⑤隱性遺傳致死型大皰性表皮鬆解症；⑥非遺傳型(獲得性)大皰性表皮鬆解症。

5 症狀體徵

出生時即有大皰，或發生於嬰兒期，或稍晚。大皰侷限於手、足和肘、膝部位，伴有瘢痕和粟丘疹，很少波及粘膜。

6 治療方案

主要是對症處理，療效欠滿意。平時宜保護和避免創傷。及時控制繼發感染。其隱性營養不良型包括致死型，大劑量皮質類固醇可挽救其生命和預防畸形，當然亦應注意護理。此外，口服維生素E100mg，每日3次；苯妥英鈉100mg，每日3次，亦有助。如因瘢痕影響手的功能，可考慮外科手術。

早期妊娠期母親如有感染、創傷等意外，應考慮有導致本病的可能而終止妊娠。

7 預後及預防

早期妊娠期母親如有感染、創傷等意外，應考慮有導致本病的可能而終止妊娠。

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