7 概述
脊髓血管畸形手術治療首告成功是在1914年Elsberg施行的1例靜脈擴張性畸形。1969年Ommaya根據脊髓血管造影所見，將脊髓血管畸形分爲三型，即：①青幼年型（juvenile anomaly）。與腦AVM極爲相似，可有多條動脈供血，血流迅速，可聽到雜音，與脊髓連屬緊密，不僅限於脊髓背側面，亦位於脊髓內，幾乎都發生在兒童和青年人中。手術切除有一定困難。②球形（glomus anomaly）。爲侷限性的小血管畸形的積聚，由很多小的緊密曲屈的血管構成較大的血管團，類似一圓球形的毛細血管叢，多位於脊髓背側面的軟膜下或脊髓內一短節段，供血動脈爲單一增粗的脊髓動脈，血流緩慢，有的能夠切除成功。以上兩型僅佔脊髓血管畸形的15%～20%。③單一盤曲型（single coiled vessel anomaly）。供血動脈僅爲一支，這種供血動脈不供血於脊髓，與脊髓僅有小的微血管交通。畸形由一長而不規則的盤曲血管所組成，並沿脊髓背側表面走行，血流速度緩慢。1987年Rosenblum在複習81例椎管內血管畸形後，重新將硬脊膜內的脊髓血管畸形分爲脊髓內AVM和動靜脈直接交通的動靜脈瘻。所有脊髓血管畸形的供血動脈均來自脊髓前或後動脈。脊髓內AVM的畸形血管團（nidus）或位於脊髓內，或位於軟脊膜下。可將之再分爲：①球形AVM，畸形血管團比較侷限，由單一動脈供血（圖4.19.1-1）。②青幼年型AVM，爲多條血管供血，畸形血管團較大而廣泛甚至佔據脊髓的整個橫斷面。動靜脈直接交通的動靜脈瘻，則看不到畸形血管團，而是動脈與靜脈之間形成直接的交通（圖4.19.1-2），可位於脊髓內亦可位於脊髓旁（圖4.19.1-3～4.19.1-5）。
12 手術步驟
1.背正中切口，切口長度應包括能夠處理供血動脈和畸形血管團的所在區域（圖4.19.1-6）。按一般脊髓手術的入路，切除椎板，顯露病變區的硬脊膜。此範圍內的硬脊膜外靜脈叢一般均不發達。
2.正中切開硬脊膜，即可見到蛛網膜下擴張的畸形血管。將硬脊膜向兩側牽開，充分顯露病變區。將與神經根相並行從椎間孔向脊髓走行的供血動脈予以雙極電凝或銀夾阻斷後切斷。
3.將蛛網膜於正中切開，在術野上下兩端用雙極電凝並切斷引流靜脈，由兩端向中心將位於脊髓內或部分在脊髓內、部分在脊髓外的孤立的畸形血管團遊離，用剝離子、棉片、細頭吸引器和雙極電凝輕柔而細緻地逐漸將病竈切除（圖4.19.1-7）。
13 術中注意要點
1.在切開蛛網膜時，要注意與蛛網膜粘連的血管團和引流靜脈，應用雙極電凝阻斷，以免出血。
2.在切除引流靜脈時，對其與脊髓表面間的細吻合支也要逐個電凝離斷後才能切除。
3.在切除脊髓內畸形血管團時，要最大限度地避免損傷正常脊髓組織。如畸形血管伸入到正常脊髓組織內，分離困難時，可行部分切除或不做切除，實際上即施行供血動脈結紮術。如果供血動脈均被結紮，亦可取得較好療效。
4.如果病變僅爲脊髓表面單一屈曲的擴張靜脈，則簡單的將之切除即可；對脊髓表面的動靜脈瘻，將瘻口阻斷或切除即可收到較好效果；對有供血動脈和引流靜脈的畸形血管團，在切除病竈後不必過多地追求將擴張的引流靜脈完全切除，以免擴大切除椎板範圍和加重脊髓損傷。