進行性肢端色素沉着病

目錄

心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

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1 概述

進行性肢端黑變病（progressive acromelanosis）又稱進行性肢端色素沉着病。爲一種進行性肢端色素失調。首先由古家和叄島（1962）報告一例日本嬰兒。

進行性肢端黑變病多爲常染色體顯性遺傳。本病從新生兒、嬰兒或兒童開始發病，大多於生後2～6個月。好發於指（趾）背面，而不發生於關節處，有的可累及身體大部。皮損爲均勻的瀰漫性褐色色素沉着，並進行性加深呈黑褐色，邊界清楚，表面平滑，少數上有脫屑，呈對稱分佈。有家族史，父母有血緣關係。本病可伴有癲癇樣發作。

進行性肢端黑變病應與Kitamura網狀肢端色素沉着症相鑑別。

目前，進行性肢端黑變病的治療無滿意療法，可試用液氮冷凍治療。

2 疾病名稱

進行性肢端黑變病

3 英文名稱

progressive acromelanosis

4 別名

acromelanosis progressiva；進行性肢端色素沉着病；進行性肢端色素沉着症

5 分類

皮膚科 > 色素障礙性皮膚病

6 ICD號

L81.8

7 流行病學

進行性肢端黑變病好發於嬰幼兒。

8 進行性肢端黑變病的病因

多爲常染色體顯性遺傳，可能與近親結婚有關。

9 發病機制

發病機制還不確切。可能爲常染色體顯性遺傳。

10 進行性肢端黑變病的臨牀表現

表現爲所有指（趾）背側皮膚瀰漫性色素沉着，境界明顯，表面光滑、無脫屑，指甲不受侵犯，其面積進行性擴大，顏色加深。患者4～5歲後皮損呈進行性發展，色素沉着可波及到腹股溝、下腹部、股、臀、四肢、外陰、腋下、頭頸等部位。幼兒智力發育遲緩，可有癲癇樣發作，有的可伴有色素痣，毛痣。父母有血緣關係。

11 輔助檢查

組織病理：真皮與表皮交界處黑素增多，表皮輕度角化過度，角質層有黑素小體，真皮淺層可見少數噬黑色素細胞，有輕度圍管性浸潤。

12 進行性肢端黑變病的診斷

根據臨牀表現，皮損特點，組織病理特徵性即可診斷。

13 鑑別診斷

進行性肢端黑變病應與Kitamura網狀肢端色素沉着症相鑑別。

14 進行性肢端黑變病的治療

進行性肢端黑變病的治療無滿意療法，可試用液氮冷凍治療。

15 進行性肢端黑變病的預防

避免近親結婚。

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