3 概述
迴旋形線狀魚鱗病(ichthyosis linearis circumflexa)亦稱Netherton綜合徵,是一種常染色體隱性遺傳病。發病機制還不很清楚。在出生時或生後不久即出現。皮損爲泛發性遊走性環狀或多環狀紅斑及鱗屑,周邊有明顯的“雙邊”鱗屑,具有特異性。其泛發性紅斑及乾燥纖細的鱗屑,猶如銀屑病。組織病理示非特異性改變。早期應與魚鱗病樣紅皮病相鑑別。多環狀皮損及毛髮異常可資鑑別。可外用0.1%維A酸霜。應用皮質類固醇激素可減輕症狀。迴旋形線狀魚鱗病的皮損在青春期可減輕,但很少自動消失。
11 迴旋形線狀魚鱗病的臨牀表現
迴旋形線狀魚鱗病在出生時或生後不久即出現。皮損爲泛發性遊走性環狀或多環狀紅斑及鱗屑,周邊有明顯的“雙邊”鱗屑,具有特異性。其泛發性紅斑及乾燥纖細的鱗屑,猶如銀屑病。軀幹和四肢近端的皮疹呈多形匐形性損害,原有老皮損消退後,在其他部位又可發生新的環狀損害,不留萎縮、瘢痕或色素沉着。皮損在青春期可減輕,但很少自動消失。可有毛髮異常,毛髮短、脆、無光澤,眉毛、睫毛稀疏或缺乏。牙齒、甲可正常。
17 相關藥品
維A酸