3 概述
血管瘤可以發生於身體的各個部位，也可發生於骨內，但後者遠比發生於其他部位的血管瘤少見。骨血管瘤（hemangioma of bone）有時與其他部位的血管瘤同時存在。骨血管瘤在骨附屬組織良性腫瘤中是比較常見的一種腫瘤，雖爲錯構瘤，但腫瘤繼續生長而產生症狀時，必須予以及時治療。骨血管瘤高發年齡爲10～30歲，男女患者之比約2∶1。好發於脊椎與顱骨，其他骨中少見。主要症狀是局部疼痛或並有患部腫脹，或產生腫塊。多數血管瘤依據臨牀X線片特點可以診斷，但有部分病例須經病理檢查才能確診。在良性骨腫瘤中骨血管瘤佔2.1%。無症狀的骨血管瘤可可定期觀察，一般不需治療，血管組織可由纖維組織代替，血管自行癒合。有臨牀症狀者以放射治療爲主、放療無效或具備手術條件者可手術治療，血管栓塞治療有助於緩解症狀或使手術時出血減少。
9 流行病學
骨血管瘤高發年齡爲10～30歲，男女患者之比約2∶1。好發於脊椎與顱骨，其他骨中少見。國外屍檢脊椎骨血管瘤的發生率可以高達11%。因絕大多數無症狀，故臨牀上遇到的患者不多。據統計，15%的骨血管瘤發生於脊柱，佔脊椎所有良性腫瘤的8%～11%，尤其多見於胸椎下段與腰椎上段，主要爲椎體，附件的血管瘤很少見。
11 發病機制
目前多數學者認爲骨血管瘤是一種由腫瘤樣增生的毛細血管、海綿狀血管或靜脈竇摻雜於骨小梁間組成的良性病損，其中一部分是腫瘤樣畸形或錯構瘤，而另一部分是真正的良性腫瘤。
大體上見腫瘤位於骨殼內，骨質普遍稀疏，呈蜂窩狀，內有粗大、硬化而分佈不均的縱向骨嵴，與正常骨分界明顯。腫瘤呈暗紅色或灰紅色，血管豐富。
鏡下見腫瘤由大小不等的血竇及扭曲的毛細血管構成。血竇實際上爲擴張的薄壁靜脈，只有單層內皮細胞內覆。毛細血管大小不一，厚度不等，血管之間爲脂肪性骨髓間質。
12 骨血管瘤的臨牀表現
骨血管瘤高發年齡爲10～30歲，男女患者之比約2∶1。好發於脊椎與顱骨，其他骨中少見。國外屍檢脊椎骨血管瘤的發生率可以高達11%。因絕大多數無症狀，故臨牀上遇到的患者不多。據統計，15%的骨血管瘤發生於脊柱，佔脊椎所有良性腫瘤的8%～11%，尤其多見於胸椎下段與腰椎上段，主要爲椎體，附件的血管瘤很少見。
症狀及體徵：主要症狀是局部疼痛或並有患部腫脹，或產生腫塊。位於表淺部位的腫瘤，疼痛與腫塊常同時出現。腫塊爲骨性硬度，表麪皮膚沒有變化。位於顱骨時偶有多發性的，一般不產生神經症狀。位於脊椎者可有局部酸脹疼痛，脊椎僵直，活動受限。脊椎血管瘤病變可侵入椎管壓迫脊髓呈現進行性截癱，如合併椎體病理骨折則可產生完全截癱。如血管瘤自椎體蔓延到椎板及棘突時，則可能觸到腫塊。
14 檢查
14.1 柵欄狀或網絡狀
所有脊椎的骨血管瘤屬此型，受累椎體可見不同程度壓縮或扁平，橫向稍有膨大，骨小梁稀疏、增粗成縱向排列，或病竈內有不規則骨性間隔相互交叉呈柵欄狀或網絡狀（圖1），部分病例還可見椎旁軟組織腫塊。病變一般爲單發，偶有累及2～3個椎體者。
14.2 蜂窩狀或泡沫狀骨質改變
病變部骨質輕度膨脹，外形不規則，病竈內可見多個大小不等的囊樣骨質破壞區，在病竈邊緣也可出現放射狀骨針（呈膨脹性囊樣改變）。頜骨及長骨病例多數表現爲此型。位於骶骨的血管瘤也常呈膨脹性囊性改變。
14.3 單個較大囊樣骨質破壞與放射狀骨針
顱骨病變常呈卵圓形骨質破壞，累及顱骨內外板，周邊輕度骨質硬化，破壞區內見不規則排列骨小梁，切線位片上示粗大骨針與顱骨垂直。足部骨血管瘤亦多呈放射針狀。
14.4 椎體血管瘤的CT和MRI的表現
CT掃描在診斷椎體血管瘤上具有高度的特異性，病椎呈“火柴束”樣斷面改變（圖2）。與其他骨病變不同的是椎體血管瘤在MRI T1和T2加權像上均呈現信號增強（圖3）。這些斑點的增強的信號與病變的骨的成分相對應，而骨外病竈擴展則在T1加權像不能顯示高強信號。椎體血管瘤運用旋轉回聲技術所進行的MRI檢查，發現病變的不同信號強度很大程度上是由變化的血流速度所決定的，如血管瘤侵入椎管內則CT和MRI均可顯示清楚。
15 骨血管瘤的診斷
大多數骨血管瘤無症狀，多在無意中發現，少數有輕微的疼痛，發展慢，症狀輕，緩慢加重，位於脊椎者可有神經症狀與體徵。多爲單發，少數可多發，有時與其他部位的血管瘤同時存在。大多有較典型的影像學表現，術前多數可根據影像學表現作出臨牀診斷，特別是位於脊椎時，如有特殊的X線改變，即可作出診斷。位於其他部位的骨血管瘤有時診斷困難，活檢可以明確診斷，但穿刺活檢難以成功。切開活檢時又可能遇到難以控制的大出血，需有足夠的思想準備，以免造成手術時措手不及。
16 鑑別診斷
文獻中脊椎骨血管瘤在術前可能診斷爲脊柱結核、椎體骨髓瘤、骨質疏鬆症、轉移瘤和惡性淋巴瘤。顱骨血管瘤診斷爲腦膜瘤和骨肉瘤。長骨血管瘤診斷爲巨細胞瘤、內生軟骨瘤、骨囊腫、動脈瘤樣骨囊腫、非骨化性纖維瘤和纖維結構不良。如骨血管瘤合併皮膚、軟組織血管瘤，可有助於診斷。
17 骨血管瘤的治療
無症狀的骨血管瘤可可定期觀察，一般不需治療，血管組織可由纖維組織代替，血管自行癒合。有臨牀症狀者方需作如下治療。
17.1 放射治療
骨血管瘤對射線中度敏感，而手術出血多，危險性大，有時因出血不止而手術難以進行，故一般主張以放療爲主，特別是脊椎血管瘤應首選放療，效果良好，有作者報道單純放療有效率達100%，照射劑量多小於脊髓耐受量40Gy/4周，一般爲30Gy左右。脊椎血管瘤伴截癱也首選放療，無效者再手術減壓，不要過於熱衷進行手術，以免意外發生，有作者報道單純放療有效率可達85.7%。
17.2 手術治療
脊柱骨血管瘤侵犯脊髓引起截癱時，若具備手術條件，在作好充分備血等準備工作後，可行椎體腫瘤切除脊髓前方減壓，或行椎弓腫瘤切除脊髓後方減壓，手術可迅速解除腫瘤對脊髓的壓迫，有利於脊髓功能的早期恢復。若手術條件不具備或術者手術經驗不足，在此情況下，一般都主張先放療，放療無效者再手術切除。實踐證明術前放療可減少出血，有利於手術的進行。對脊柱病理性骨折脫位，引起椎管狹窄，骨性壓迫脊髓引起截癱者，應儘早手術減壓，術後輔助放療。四肢骨血管瘤特別是引起病理性骨折或功能障礙者，在不進入腫瘤或止血帶控制下，儘可能切除腫瘤，骨折復位，大塊植骨內固定。病變廣泛者也可考慮作腫瘤段切除，再修復缺損，重建功能。顱骨血管瘤以手術切除爲宜。因大劑量照射可能損傷腦組織。
17.3 血管栓塞治療
通過選擇性動脈造影，確定腫瘤的供血動脈，插入導管，從導管中注射栓塞劑，使供應腫瘤的血管發生栓塞，阻斷腫瘤的血液供應，使腫瘤縮小，以緩解症狀或使手術時出血減少，有利於手術徹底切除。