3 概述
動脈瘤樣骨囊腫是一種瘤樣病損，是一種孤立性、膨脹性、出血性、多房性囊腫，其性質未明，有人認爲系良性腫瘤，有人認爲系瘤樣病損。可以獨立發病，也可以是在骨腫瘤的基礎上併發的病變。本病發生於骨而向骨外膨脹生長，呈特殊的X線表現。其內容物爲充滿血液的囊腔血竇，以纖維組織爲間隔，其中有多核巨細胞聚積，並有骨化。它可爲原發性，也可繼發或伴發於骨鉅細胞瘤、軟骨母細胞瘤或骨母細胞瘤。
1942年Jaffe和Lichtenstein命名爲動脈瘤骨樣囊腫。
動脈瘤樣骨囊腫發生於頸椎者極少，據文獻報道，整個脊柱動脈瘤樣骨囊腫約佔脊柱腫瘤的4％，發病年齡多爲10～20歲，男女無差異。本病病因迄今未明。大多數學者認爲可能是由於局部持續性血流動力學障礙，引起靜脈壓極度升高致血管擴張，導致受累椎體骨質被吸收。本病偶有惡變趨向。
10 病因
發病原因不清楚。
11 發病機制
動脈瘤樣骨囊腫發病機制目前爭論較多。多數學者認爲是骨內動脈與靜脈異常吻合，致內壓增高，血腔擴大，骨質破壞，出血而形成的血性囊腔。近年來不少學者將本病分爲原發性和繼發性兩類。所謂原發性是指除了動脈瘤樣骨囊腫的病變以外，沒有發現其他伴隨病變並存。繼發性是指本病常伴隨其他良性腫瘤或瘤樣病損存在，甚至可與惡性腫瘤並存。
動脈瘤樣骨囊腫內可見多數充滿似血液的大小不等的囊腔，呈暗紅色或棕色，以纖維組織爲間隔。囊壁組織分兩型：①肉芽腫型，囊壁厚薄不等，主要由豐富的多核巨細胞及間質細胞所構成。②纖維型，主要爲成熟的纖維組織，亦可見不等量纖維性骨化，囊壁的血管改變見中小靜脈明顯擴張充血，血管壁呈不同程度的增厚。因在動脈瘤樣骨囊腫的病理改變主要爲大小不等的血性囊腔，囊壁不是正常的血管壁，而由反應性間質細胞及多核巨細胞構成，其下可見到纖維組織層，內有反應性骨質。在病理學檢查時常有伴隨病變的組織學特點，因此要仔細觀察病理改變的特點（圖1）。
12 動脈瘤樣骨囊腫的臨牀表現
動脈瘤樣骨囊腫可發生於任何骨，但最常見的部位爲長管狀骨佔50%，有20%～30%病變發生於脊柱。常見發病部位排序如下：下肢長管狀骨、脊柱、上肢長管狀骨、鎖骨、手足短管狀骨、距骨及顏面骨。若發生在骨盆的動脈瘤樣骨囊腫常常是巨大的。
脊柱發病者多同時累及後側附件及椎體。伴隨病變膨脹生長，鄰近椎體可受侵。在長管狀骨中病變多位於幹骺端，並偏於一側，約1/4病變位於中央，發生於骨幹中部的動脈瘤樣骨囊腫並不常見。動脈瘤樣骨囊腫從不發生於骨骺。動脈瘤樣骨囊腫生長一般不越過骺軟骨，但骨成熟後，病變可發展至骨端。無論動脈瘤樣骨囊腫發生於何位置，其似乎均起自骨表面、骨膜下。動脈瘤樣骨囊腫自此位置生長，向上頂在骨膜，向下侵噬骨皮質。
動脈瘤樣骨囊腫主要臨牀特徵爲進行性局部疼痛和腫脹。多數病人往往開始在肢體上發現一深在的腫塊，伴有輕度疼痛，發展可很快，也可緩慢。約1/3的病人症狀出現與創傷有關，病理性骨折少見，若發生病理性骨折，出現明顯疼痛，局部皮溫常增高，有明顯的壓痛，偶有搏動。動脈瘤樣骨囊腫發生病理性骨折時，不會出現良性骨囊腫所特有的落葉徵。附近關節可因腫脹、疼痛出現活動受限，若膨脹性病變累及關節軟骨時，則關節活動受限明顯，關節腔積液。
脊柱發生病變時疼痛症狀明顯，椎體和附件破壞、壓縮而發生脊柱畸形，可出現脊髓壓迫症狀，壓迫症狀可逐漸加重甚至發生截癱。在出現椎體病理性壓縮骨折或病變急性出血時壓迫症狀會突然出現。
動脈瘤樣骨囊腫的臨牀症狀和體徵以及病程的變化可因其發展速度、病變部位和骨破壞程度而有所不同。發展快者數月內表現出嚴重的臨牀症狀和體徵，膨脹性病變生長可很大，給人惡性腫瘤的印象。發展緩慢者也有一兩年症狀才明顯，也有呈停滯狀態幾年無變化。絕大多數病人自出現症狀至就診時間一般不超過6個月。在有些病例中，不進行任何治療，動脈瘤樣骨囊腫可停止生長並自行骨化，在2～3年中可自愈。
14 輔助檢查
動脈瘤樣骨囊腫都有典型的X線表現，位於四肢長骨的表現爲病變在骨幹與幹骺端處，但不侵犯骨骺。其偏心性者向骨外突出如“氣球狀”膨脹，囊腫表面爲一薄層骨殼。病變呈侷限性透亮區，境界清晰，邊緣有狹窄的硬化帶，其中有粗或細的不規則小粱分隔，成蜂窩狀。位於骨中心者，向周圍擴張膨脹，呈卵圓形，與骨的縱軸一致。位於脊椎的病變多在棘突、椎板、橫突上，亦膨出骨外。病變也可累及椎體，可導致病理性骨折，少數病例病變可侵及鄰近椎體。骶骨的病變也顯示膨脹改變，有透亮區（圖2）。
CT掃描對確定病變是有幫助的，有時可顯示出病變內的液體平面，MRI有時可以顯示出動脈瘤樣骨囊腫特有的海綿樣外觀，也可對其中的液體提供進一步信息，可反映其富於血管的特性，更清楚顯示病變情況。
16 鑑別診斷
在鑑別診斷時應注意與一般的骨囊腫和骨鉅細胞瘤相鑑別。偶有因疼痛劇烈，且在X線表現其部分骨殼被破壞消失而穿破骨皮質時，不可誤爲惡性骨腫瘤。動脈瘤樣骨囊腫的診斷有時很困難，有很多病例術前不能確診。
17 動脈瘤樣骨囊腫的治療
手術治療包括刮除、刮除植骨、局部大塊切除（蝶形手術）、段截甚至截肢等方法。單純刮除、刮除植骨複發率較高（20%～60%）。個別病例可多次復發。局部大塊切除或段截方法，操作和術後處理比較複雜，術後需要骨移植，這種方法治療比較徹底，複發率很低。Biesecker報道8例，William（1986）報道6例均無復發。爲了減少出血，可在術中應用止血帶或暫時阻斷大的供應動脈。
對脊柱、骨盆及股骨近端的病變，應用選擇性血管栓塞可達到較好的效果。這種方法用於術前以減少術中出血，亦可爲單獨的治療方法。
冷凍療法，即在刮除局部病變後，用液氮傾入骨腔內，使局部迅速降溫，冷凍深度可達1～2mm滅活殘存的組織，然後再植骨可減少複發率。Biesecker治療13例，隨診4年，1例復發。Marcove報道33例，2例復發。
放射療法也可以達到較好的治療效果。它可使動脈瘤樣骨囊腫停止生長，瘢痕形成，促進病變廣泛骨化。適用於解剖複雜、手術不易徹底的部位如脊柱。也有報道用來控制長骨快速生長的動脈瘤樣骨囊腫和骨盆較大的囊腫。放射治療後複發率在10%左右，也可損傷骺軟骨造成肢體畸形，在脊柱、骨盆可損傷器官，還有可能引起放射性肉瘤發生。William報道用放射治療4例，1例在1年後發展爲纖維肉瘤。放射劑量報道不一，以達到治療目的的最低劑量爲宜，20～50Gy（2000～5000rad）。