3 概述
副神經爲純運動神經，分爲腦神經和脊神經根兩部分，分別起自延髓和上頸髓。其延髓部較小，從疑核下段發生，神經纖維在迷走神經之下作爲4～5根穿出延髓側面，向外走向頸靜脈孔時與脊髓根合併。穿頸靜脈孔出顱後，又與脊髓部分分開而加入迷走神經，支配嚥肌和迷走神經的喉返支，供應軟齶和喉的固有肌羣。副神經脊髓部則發自頸1～5或頸1～6脊髓前角細胞羣背外側的副神經核，以此核發出的纖維由脊髓外側面穿出，合併成一條總幹，在齒狀韌帶和脊神經後根之間上行，經枕骨大孔入顱，並與延髓部纖維會合，出頸靜脈孔後與延髓部分離而自成一干，下行到頸部在頸內動、靜脈之間及胸鎖乳突肌深面下行，分支支配胸鎖乳突肌。其主幹在胸鎖乳突肌後緣中點偏上穿出進入頸後三角，斜向下潛入斜方肌深面支配該肌。
如副神經出頸靜脈孔後立即受傷，常與其他鄰近的腦神經同時受傷。在頸部，副神經在橫過頸後三角處因位置表淺，特別容易受傷，挫傷和火器傷比較少見，最常見的是手術誤傷。當病變只侵及副神經的延髓部核團神經根絲時，症狀與迷走神經受損時一樣，而不出現頸部肌肉的症狀。
一側副神經脊髓支的單獨損傷或其脊髓核損害時，同側胸鎖乳突肌及斜方肌癱瘓，並有萎縮。因對側胸鎖乳突肌佔優勢，故平靜時下頦轉向患側，而在用力時向對側轉頭無力，患側肩下垂，不能聳肩，肩胛骨位置偏斜，以及其所支配的肌肉萎縮。因肩胛骨移位，使臂叢神經受到慢性牽拉，使患側上肢上舉和外展受限制。晚期由於瘢痕刺激可發生痙攣性攣縮（斜頸）畸形。雙側損害時，病人頭頸後仰及前屈無力。顱底骨折或槍彈傷引起的副神經損傷，頸靜脈孔區病變，枕骨大孔區病變，腦橋小腦角巨大病變及顱底廣泛性病變引起的副神經損害及延髓核性癱瘓常與後組腦神經及其他腦神經損害同時出現。而腦幹核性麻痹時，腦神經的損害常爲多組及雙側性。
副神經顱外段損傷主要由於頸後三角區手術損傷引起，偶有報道頸部撞擊致傷者。副神經損傷對上肢功能影響很大。副神經離顱骨後斜行向遠側，可在胸鎖乳突肌後緣中上處發現，走行表淺，主幹變細，不論頸部淋巴結活檢或其他手術均可引起，應高度引起重視，術中顯露要充分，防止盲目鉗夾、結紮或切斷，勿牽拉過重或致血腫形成，手術損傷副神經是完全可以避免的。
各種原因所致副神經損傷，如能解除病因，對離斷神經進行重建，可使副神經功能在一定程度上得到恢復，特別對脊髓發生的副神經進行重建意義較大。
8 病因
副神經損傷的常見原因主要有：
8.1 外周型損傷
（1）醫源性損傷：多因頸部手術使副神經顱外段損傷，其中以頸後三角區淋巴結活檢或摘除術所致誤傷最爲多見，發生率爲3%～6%。部分發生於頸部腫瘤切除手術及頸動脈手術中的誤傷。
（2）顱底骨折：顱腦外傷顱底骨折時，骨折線經過枕骨髁累及頸靜脈孔可造成頸靜脈孔段及顱內段副神經挫傷或擠壓。
（3）顱底槍彈傷：可直接造成副神經損傷。
（4）腫瘤浸潤或壓迫：如頸部淋巴結結核、頸部惡性腫瘤可致副神經段顱外段損傷；枕骨大孔區及橋小腦角區腫瘤可致頸靜脈孔段及顱內段損傷等。
（5）其他：顱頸交界區畸形、顱底蛛網膜炎、頸靜脈炎、多發腦神經炎等均可造成副神經的外周型損害。
8.2 核性損傷
9 副神經損傷的臨牀表現
一側副神經脊髓支的單獨損傷或其脊髓核損害時，同側胸鎖乳突肌及斜方肌癱瘓，並有萎縮。因對側胸鎖乳突肌佔優勢，故平靜時下頦轉向患側，而在用力時向對側轉頭無力，患側肩下垂，不能聳肩，肩胛骨位置偏斜，以及其所支配的肌肉萎縮。因肩胛骨移位，使臂叢神經受到慢性牽拉，使患側上肢上舉和外展受限制。晚期由於瘢痕刺激可發生痙攣性攣縮（斜頸）畸形。雙側損害時，病人頭頸後仰及前屈無力。顱底骨折或槍彈傷引起的副神經損傷，頸靜脈孔區病變，枕骨大孔區病變，腦橋小腦角巨大病變及顱底廣泛性病變引起的副神經損害及延髓核性癱瘓常與後組腦神經及其他腦神經損害同時出現。而腦幹核性麻痹時，腦神經的損害常爲多組及雙側性。
11 診斷
11.1 定位診斷
頸部手術後出現患肩不適、無力或疼痛，聳肩困難，抬肩在90°以下，肩部下垂，有牽拉感，斜方肌萎縮，而其他肌力及感覺正常。肌電圖檢查斜方肌和胸鎖乳突肌功能異常。
顱底骨折，顱底區腫瘤或其他病變引起的副神經單獨損害極爲罕見，一側後組腦神經多同時受累，根據病變的部位及性質還可合併其他腦神經損害的體徵，腦幹病變引起的副神經損害多同時表現爲延髓性麻痹。CT及MRI等影像學檢查有助於原發疾病的診斷。
11.2 合併損傷的診斷
診斷中應明確是副神經單純性損傷,還是合併其他腦神經損傷。若與後組腦神經及其他腦神經損害同時出現,可表現爲:
（2）Jackson症候羣：迷走神經、副神經及舌下神經損害。
（3）Schmidt症候羣：迷走與副神經損害。
（4）Collet-Sicard症候羣：舌咽神經、迷走神經、副神經、舌下神經麻痹。
（5）頸靜脈孔症候羣（Vernet症候羣）：舌咽神經、迷走神經、副神經腦神經麻痹。
（6）其他：腦橋小腦角症候羣，枕骨大孔區症候羣，偏側顱底症候羣（Garcin症候羣或Guillain-Garcin症候羣，完全型或不完全型）等。
11.3 病因診斷
尋找副神經損傷的原因。
12 副神經損傷的治療
12.1 頸部手術所致副神經脊髓支損傷的治療
12.1.1 （1）手術時機
多數學者認爲副神經損傷後，應先觀察及保守治療1～2個月，如神經功能有恢復跡象者，可繼續作保守治療，如無恢復徵象，即應手術治療。也有學者認爲，手術所致的副神經損傷，多爲切斷或結紮損傷，不宜保守觀察，一旦確診，應儘早手術探查。
12.1.2 （2）手術方法
患者平臥，頭轉向健側，肩稍抬高。硬脊膜外麻醉。以操作部位爲中心，於胸鎖乳突肌與斜方肌之間做斜切口，長8～10cm。切開皮膚和頸闊肌，一側於胸鎖乳突肌後緣分離，注意勿傷及頸皮神經，另一側沿斜方肌前緣分離。副神經在頸後三角內，於胸鎖乳突肌後緣中點穿出後，沿肩胛提肌表面斜向下方走行，越過頸後三角達斜方肌前緣，穿入該肌內。
手術中由於神經斷端回縮移位和瘢痕，造成探查困難，故切口應充分，由瘢痕外正常組織中分離尋找神經，切忌在解剖不清的瘢痕中尋找。應在頸後三角頸淺筋膜與椎前筋膜間找到從胸鎖乳突肌後緣中上1/3交界處出來的神經，並見其向後外斜行進入斜方肌外側緣的中下1/3處時，才能證實確係副神經。切勿將枕小神經、耳大神經和鎖骨上神經誤認爲副神經。如能用電刺激檢查，觀察斜方肌有無收縮功能，則更有利於同其他神經的鑑別，且有利於判明其傳導功能情況。手術須在手術顯微鏡下進行。術中應根據神經損傷的不同情況而分別採用以下方法：
①副神經鬆解術：如副神經未斷裂，電刺激檢查仍有傳導功能，應作神經鬆解術。神經鬆解必須徹底，去除粘連，切除瘢痕組織，注意勿損傷神經纖維，同時在神經周圍注射醋酸氫化可的氫化可的松5ml。術中止血應徹底，放橡皮引流條24～48h，不需外固定。
②神經吻合術：如副神經已斷裂或一小段神經完全瘢痕化，則可遊離其遠近端，採用抬肩、頭頸屈向患側姿勢，以利克服缺損進行神經吻合術，術後用石膏固定於上述姿勢4周。
③神經移植術：如副神經斷裂，局部缺損較多，行斷端吻合困難，則應行神經移植術。一般取附近耳大神經移植。其餘處理同神經吻合術。
④肌腱轉移術：如傷後時間過長，神經吻合或移植效果多不理想，可作肌腱轉移術，將提肩胛肌轉移代替斜方肌功能。具體方法爲：將提肩胛肌轉移至肩胛嵴近肩峯約3.8cm處，並取闊筋膜條固定肩胛骨內緣（肩胛嵴下3.8cm處）於第2胸椎棘突上。術後人字形石膏固定患肢於後伸、中度外展位4周。
術後常規給予維生素B1、維生素B12、地巴唑等藥物。石膏固定者拆除石膏後行理療和體療。
12.1.3 （3）手術效果
副神經系純運動神經，且頸後三角區損傷部位接近末梢，因此手術鬆解或吻合，多數療效較理想，且恢復較快。即是晚期副神經損傷也應積極手術治療。影響手術效果的主要因素爲神經損傷的嚴重程度及傷後手術時間的早晚。神經部分性損傷手術效果優於完全損傷者，傷後數月內手術者效果較好，超過1年者效果較差。
12.2 其他原因所致副神經損傷的治療
顱底骨折所致副神經損傷的治療，大都利用神經營養藥物及血管擴張劑爲主的保守治療，配合理療，針刺治療。顱底病變如腫瘤，枕骨大孔區畸形等所引起的副神經損害，首先應積極治療原發病，術中在手術顯微鏡下仔細辨認有關神經，從解剖及功能兩方面儘量予以保全，避免手術誤傷及術中動作粗糙，過分牽拉神經或損傷神經供血動脈，進一步加重神經的損害。術後仍給予神經營養及血管擴張劑，以促進神經功能的恢復。1988年Sekhar曾行副神經顱內、外神經移植吻合獲得成功。
14 副神經損傷的預防
副神經顱外段損傷主要由於頸後三角區手術損傷引起，偶有報道頸部撞擊致傷者。副神經損傷對上肢功能影響很大。Wright報道8例副神經損傷中，4例發生於癌切除術後，4例爲胸鎖乳突肌後緣淋巴結活檢引起。Seddon報道14例副神經損傷中，8例繫頸後三角區手術損傷引起，6例爲頸部開放傷所致。Nakamich報道7例副神經損傷中6例因頸部淋巴結活檢引起，1例爲頸部取彈丸所致。國內報道53例中，44例繫頸後三角區淋巴結活檢，4例爲取異物，1例爲頸後三角血管瘤切除，4例爲頸部外傷引起。副神經離顱骨後斜行向遠側，可在胸鎖乳突肌後緣中上處發現，走行表淺，主幹變細，不論頸部淋巴結活檢或其他手術均可引起，應高度引起重視，術中顯露要充分，防止盲目鉗夾、結紮或切斷，勿牽拉過重或致血腫形成，手術損傷副神經是完全可以避免的。