4 疾病別名
惡組 惡網
6 疾病概述
惡性組織細胞增生症簡稱惡組或惡網。它是單核巨噬細胞系統中的組織細胞呈異常增生的惡性疾病。好發年齡爲40～60歲。病程較短。多在4～6個月內死亡。臨牀表現常有高熱，來勢兇急持續不退（使用激素、抗生素無效），肝、脾、淋巴結呈不同程度的腫大，進行性不明原因的貧血或全血細胞減少，骨髓或淋巴結中發現異常網狀細胞、巨噬細胞吞噬現象、多核巨細胞，對診斷有幫助。由於本病的症狀和體徵複雜多樣，所以給診斷帶來困難，有許多患者是在死後通過屍檢才得以確診。
8 症狀體徵
大多見於成年人，尤以青壯年多見，偶爾見於兒童及老年人。男性多於女性，約2：1。本病罕見，常急性起病，主要表現爲發熱、進行性衰竭、貧血、出血和白細胞減少及肝、脾、淋巴結腫大。也可有其它系統受累的相應症狀和體徵。
本病臨牀分型尚未統一，可按主要受累的器官分皮膚型、眼型、腦型、鼻咽型、心型、肺型、腸型等，也可從病理形態方面分爲分化型及未分化型。
（一）皮膚表現 皮損可分爲特異性及非特異性兩種。國外統計特異性皮損發生率爲10％，國內僅有3.7％，特異性皮損組織內有異型組織細胞浸潤，包括紅斑、丘疹、水皰、結節、斑塊、腫塊、潰瘍和紅皮病等，也可有脂膜炎樣改變，但以結節、斑塊和潰瘍多見。患者可僅有一種皮損，也可同時出現多種皮損。皮疹多全身分佈，多少大小不一，但也可侷限於某一部位。非特異性皮損包括黃疸、紫癜、帶狀皰疹及脫髮等。皮疹可出現於疾病早期，也可見於晚期。
（二）系統表現
1、全身情況 常見發熱、消瘦、乏力、食慾不振、進行性衰竭等。熱型多爲不規則熱，少數可呈弛張熱、稽留熱或間歇熱。高熱可伴寒戰，少數爲低熱。偶爾發熱可短時緩解，多數頑固不退，皮質類固醇及抗生素治療往往無效。
2、造血組織 由於大量異常組織細胞增生影響了造血功能，成熟紅細胞被吞噬及脾功能亢進等原因，引起血細胞減少。貧血常爲進行性，白細胞減少可繼發感染，血小板減少引起嚴重出血。出血主要見於皮膚、粘膜，也可發生於胃腸道、子宮、中樞神經系統等臟器，常見肝、脾及淋巴結腫大。肝功能損傷，不少患者出現黃疸。
3、血象及骨髓改變 常見正細胞正紅蛋白性貧血，多數病例白細胞總數減少，血小板明顯減少。但多出現於紅細胞及白細胞減少之後，因此全血細胞減少常爲晚期現象。外周血異常細胞出現率不高。骨髓象多明顯增生活躍，少數增生能力降低，主要爲紅細胞或粒細胞系，或二者同時受抑制。骨髓中常見異常細胞大小不等，多數偏大，形態不一，有1—2個清楚的核仁。常見吞噬現象，吞噬細胞體積大，單核，有時雙核，橢圓形，偏於細胞一側，染色質疏鬆，核仁清楚，胞質中有被吞噬的紅細胞及其碎片、幼稚紅細胞、血小板及中性粒細胞等。
9 病理生理
本病可累及全身各個組織和臟器，其中以肝、脾、淋巴結及骨髓最爲常見。瘤細胞主要分佈於竇、隙結構，如淋巴竇、脾竇和肝竇。早期保留組織結構，後期組織結構可破壞，瘤細胞瀰漫一片，並向實質性組織侵犯，這些瘤細胞分佈鬆散，彼此賞不粘聚，這在診斷及鑑別診斷上有重要幫助。此外，病變程度、細胞類型及吞噬紅細胞現象在全身各處分佈也不均衡，故一次或多次活檢找不到病變，並不能排除本病。
根據瘤細胞的形態，基本上可分爲以下叄類：①高分化的組織細胞，與正常的組織細胞相似，胞質嗜酸，胞體呈多角和卵圓形，核卵圓或桿狀，有明顯的吞噬紅細胞及白細胞現象。部分呈多核巨細胞狀。②不典型組織細胞，細胞異型，核大，核膜厚，染色質不規則，有明顯嗜鹼性核仁，可見不典型核分裂象，這類細胞吞噬能力差。③原始組織細胞似單核細胞及組織細胞，細胞圓形、卵圓形、胞核深染，胞質少，可呈合體細胞樣，核分化很差。
皮膚病變主要見於真皮中、下部，可擴展到皮下及其下部組織，浸潤中上述各型瘤細胞所佔比例不同，如不典型深染核組織細胞多見，常提示病情嚴重，皮下脂肪的浸潤常在脂肪細胞間蔓延，對脂肪細胞破壞輕，可有少量噬脂細胞。血管腔可受壓、閉塞，發生大片壞死。表皮及真皮淺層早期不受累，晚期可破壞，皮膚附屬器也可受累。
10 診斷檢查
本病臨牀有一定特徵，如患者急性起病，有肝、脾及淋巴結腫大，伴血細胞減少及進行性衰竭，應考慮到本病，應做骨髓及組織活檢及時明確診斷，必要時應做免疫組化染色。需與下列疾病鑑別：
（1）急性白血病 特別應與急性單核細胞性白血病鑑別，該病瘤細胞單一，在骨髓內瀰漫性分佈，無吞噬現象。
（2）淋巴瘤 除霍奇金病外，各型淋巴瘤的瘤細胞形態變異較少。無吞噬現象，免疫組化有助於確認細胞來源。
（3）反應性組織細胞增生症 瀰漫性浸潤性組織細胞雖有吞噬現象，但多爲成熟性，無明顯細胞學異型。
（4）組織細胞吞噬性脂膜炎 有人認爲該病是低度的惡組，病變可長期侷限於皮膚，全身症狀相對輕和少，細胞異型不明顯。
（5）勒-雪氏病 多見嬰幼兒，皮損可有特徵性，病變常在真皮淺層，可親表皮。目前認爲本病是一種朗格漢斯細胞增生性疾病，電鏡及免疫組化有助於識別瘤細胞來源。