3 疾病分類
耳鼻喉科
4 疾病概述
症狀：1：沒有任何誘因的雙耳聽力進行性減退2：耳鳴，多爲低調性3：威利斯聽覺倒錯，在喧鬧的環境下反而比在安靜的環境下聽覺好4：眩暈
病因：目前病因尚無定論，可能和遺傳，種族，代謝紊亂，和內分泌失調有關。
5 疾病描述
耳硬化是骨迷路緻密板層骨因局竈性地被富含細胞和血管的海綿狀新骨代替，而產生的疾病，它可無症狀存在，僅見於尸解，多數應病竈累及鐙骨或耳蝸產生聽力障礙而出現臨牀症狀，本病多見於白種人，發病率有明顯地域差別，中青年起病者多，女性約爲男性的2.5倍。
6 症狀體徵
主要爲雙側緩慢進行性耳聾，其發展速度因人而異，可時快時慢，時進時停，雙耳亦不平行，患者常感在嘈雜環境下聽力反較在安靜環境下爲好，臨牀稱爲威利斯誤聽，其產生機制不明，可能與喧鬧環境下講話者不自覺提高嗓音，而患者卻不受干擾有關。 多數病人自覺低調耳鳴，同時或先於耳聾出現，持續存在，部分病人伴頭暈，可能與半規管受累有關，亦可能系伴發迷路水腫所致。
7 疾病病因
迄今不明，衆說不一，有人根據女性多發，妊娠期與絕經期加重而謂與內分泌和代謝有關，有人推測與司理耳部營養的血管運動機制異常有關，鑑於許多患者有家族病史而推測與遺傳、特別是常染色體顯性遺傳有關，有從本病的組織病理特點出發認爲是成骨不全症的耳部的表現，但不少學者都認爲本病系窗前裂周圍不穩定的胚胎性軟骨殘體晚期骨化再生的結果。
8 病理生理
迷路骨壁由骨外膜骨層，內生軟骨層和骨內膜骨層組成，耳硬化病變多由內生軟骨層起始，它的正常骨組織，可能由於溶酶性水解酶的作用，發生局竈性分解、吸收、其後出現血管增生與充血，繼而代之以主要由粘多糖骨樣沉積產生的，不成熟的嗜鹼性海綿狀疏鬆骨，在其網狀血管性骨髓腔中，含大量破骨細胞和成骨細胞，此種骨海綿化過程是本病最活躍的階段，它可深入到骨迷路的全層，並可自四周擴展達整個骨迷路，病變再發展，血管漸漸減少，管腔狹窄，周圍有大量纖維組織出現並緩慢鈣化，形成成熟的嗜酸性往狀骨，以後再變成排列不規則的板狀新骨，此時就形成與周圍正常骨組織有明確界限的，不再活動的硬化竈。
耳硬化性病變一般發展緩慢，偶有發展較快者，亦有時慢時快，發展到某一階段而停止，此後又復活動者，不僅同一耳的不同病竈，而且同一病竈的不同部分都可能出現發展速度和所達階段不同的情況，至於雙側患者兩耳病竈發生發展階段的差異更屬普遍， 絕大多數病竈起自前庭窗的前方，漸向後擴展而波及整個前庭窗、環韌帶，鐙骨足板及其前後腳與肌腱等處，病竈不僅可使鐙骨前庭關節固定，而且可致鐙骨腳固定到鼓岬或面神經骨管上，造成鐙骨僵硬，此稱之爲鐙骨性耳硬化。
病竈若發生在蝸窗，耳蝸底，內耳打及半規管骨壁，則可能向外淋巴釋放諸如細胞毒酶等有毒物質，使迷路液與感覺上皮受其影響，病竈若累及螺旋韌帶，將妨礙基底膜活動，病竈內的新生血管若與血管紋中的血管發生分路，將導致耳蝸微循環紊亂，進而使感覺上皮變性，病竈完全封閉蝸窗，則妨礙迷路液波動，病竈出現在內耳道，增厚的骨壁有可能損害聽神經的傳導功能，這些因素單獨或相互影響可能導致感音神經性聾，此即所謂的耳蝸性或迷路性耳硬化，以上兩類硬化病變可並存。
9 診斷檢查
1、耳鏡檢查 外耳道因皮膚變薄而顯寬大，耵聹分泌甚少，鼓膜完整，活動良好，早期可在後上象限透見淡紅色區域，乃活動性病竈苗面粘膜充血的反映，稱schwartze徵，咽鼓管功能正常。
2、聽力檢查，用C512音叉行Weber試驗，結果偏向患側或聽力損害較重側，Rinne試驗陰性，Schwabach試驗骨導延長，Gelle試驗陰性，純音側聽結果視鐙骨固定程度與病竈範圍而異，語頻氣導平均約30—50dB，曲線初呈上升型，後漸變平坦，語頻區骨導正常，在2—4kHz區曲線常呈V型下降，稱卡哈切跡。氣骨導間距隨病變的進展逐漸增寬，但平均最大不超過50dB，否則應疑爲聽骨鏈中斷，音衰減及重振試驗陰性，自描聽力計檢查，曲線多爲Ⅰ型。 言語測聽：接受閾升高，曲線與正常者相似，但平行右移。 聲導抗測試：鼓室導抗圖早期可爲A型，偶呈“起止型”雙相曲線，後隨鐙骨固定程度加重而成As型。靜態聲順值低於正常範圍。鐙骨肌聲反射閾早期升高，後即消失。伴耳蝸受累者，Weber試驗的偏向不定，Rinne試驗陰性，Schwabach試驗骨導縮短。純音測聽氣導曲線呈緩降型，仍有一定的氣骨導間距。言語識別率降低，可出現響度重振現象，音衰減試驗結果不定。自描測聽曲線Ⅱ型。鼓室導抗圖呈低峯型，鐙骨肌聲反射引不出。
3、顳骨X線平片無異常，在高清晰度斷層片上可能看到兩窗區、迷路或內耳道骨壁上有界限分明的局竈性硬化改變。 診斷 雙側非對稱性進行性傳導性聾，鼓膜正常，咽鼓管功能良好，Gelle試驗陰性，在骨導純音曲線上有卡哈切跡，As型室導抗圖，，據此可診斷爲鐙骨性耳硬化。 無明顯原因的、與年齡不相符的感音性聾患者，如有耳硬化家族史，鼓膜上有Schwartze，如有耳硬化家族史，鼓膜上有Schwartze徵，聽力圖上仍可見氣骨導間距，As型鼓室導抗圖，言語識別率低，特別是在X線斷層片上發現迷路或內耳道骨壁上有增生區者，可確診爲迷路性耳硬化。 鑑別診斷 本病需與先天性無卵圓窗症、先天性聽骨畸形或固定、粘連性中耳炎、滲出性中耳炎、後天原發性上鼓室膽脂瘤、封閉型鼓室硬化症、Paget病和以耳聾、藍鞏膜、骨質易碎爲特徵的Van der Hoeve綜合徵等相區別。
10 治療方案
以手術爲主，目前多采用鐙骨足板切除術，就是將受累鐙骨足板全部或部分切除，後用自體殘餘聽骨或身體他處的骨或軟骨小柱、聚乙烯小管、特氟隆活塞、不鏽鋼絲脂肪栓、硅橡膠或氧化鋁陶瓷等有機或無機材料製做的人工鐙骨，置於錘骨或砧骨長突與前庭窗間。用自體靜脈片、骨或軟骨膜、顳肌筋膜、結締組織、明膠海綿片等覆蓋前庭窗。鐙骨足板切除術在兒童、妊娠婦女、舞蹈演員、體操運動員以及在氣壓劇變條件下的工作人員屬禁忌。病變早期聽力損失未超過40dB，擬手術耳是唯一有聽力的耳，兩型硬化並存，伴眩暈或迷路積水症狀者，也不宜手術。不宜或不願手術者可配用助聽器。伴耳蝸性耳硬化者可使用氟化鈉8.3mg，碳酸鈉364mg，每日3次內服。亦可加用400單位的維生素D，維持半年後減量，2年後停藥。據稱可能使一些患者的病變停止進行。 在有中耳畸形或鐙骨被硬化竈完全包埋而無法切除時，可施用外半規管開。