3 概述
動脈瘤樣骨囊腫(aneurysmal bone cyst,ABC)爲骨中充滿血液的良性囊性病變,是一種從骨內向骨外膨脹性生長骨性血性囊腫。該病由於局部破壞性病損,同時外周有骨膜性反應骨沉積,類似動脈瘤樣膨脹而得名。多見於青少年四肢長骨及脊椎椎板,發生於髖臼的動脈瘤性骨囊腫極爲罕見。外傷可能是致病因素之一,但Jaff Lichtenstein等認爲是由於某種原因引起頜骨血液循環紊亂,血流動力學改變導致動靜脈吻合,靜脈壓增高,血管牀擴張、充血,壓迫骨組織使其吸收的繼發性改變。在組織學上和臨牀上都表現出與血循環系統有關。其囊壁含有大量結締組織形成間隔的血竇,囊腔內含有血液,並能緩慢流向靜脈系統。
10 發病機制
一般認爲動脈瘤性骨囊腫是由於某種血循環紊亂,血流動力學改變導致動靜脈吻合,靜脈壓力增高,血管牀擴張、充血,壓迫破壞骨組織吸收所致。這種密質骨板內膜被吸收,形成所謂“內吸收”病變,外面有骨膜覆蓋,骨膜外有一層新骨沉積,形成薄殼覆蓋動脈瘤性骨囊腫。囊腔內有海綿樣網狀結構,內有大血管支,很像動靜脈異常。
11 動脈瘤性骨囊腫的臨牀表現
多見於青少年。下頜骨多於上頜骨。以頜骨膨脹、壓痛爲特徵。有近期生長加快史。可引起牙移位,咬合紊亂。囊腫增大時,可引起面部畸形。X線表現無典型特異徵象。囊腫呈透光影像,骨膨脹,似球狀單房多見,少數爲多房或蜂窩狀、泡沫狀陰影。可見有骨小梁或骨膜反應增生,呈日光放射狀或羽毛狀密度增高陰影,常需與頜骨中心性血管瘤、巨細胞瘤、囊性成釉細胞瘤和骨肉瘤等行鑑別診斷。最後確診需病理診斷。動脈瘤性骨囊腫,可合併其他骨病變,最常見的是合併孤立性骨囊腫、巨細胞瘤、骨瘤、骨化性纖維瘤、骨母細胞瘤、血管瘤等。