3 概述
叢狀血管瘤(verrucous hemangioma)又稱成血管細胞瘤(angioblastoma),較爲罕見。本病由Wilson jones和Orkin於1976年首先報告,因毛細血管形成多個小的突起,故名叢狀血管瘤。通常大小爲2~5cm。本病主要發生於青年人,也可出生即有。好發於頸及軀幹上部,其特點是緩慢擴展的紅色斑疹和斑塊,常伴有深在皮下結節,有灼病例損害緩慢擴大,最終大部分軀幹和頸部均受累。可用脈衝染色激光治療或手術切除。
11 病理生理
真皮內可見散在分佈、界限清楚的血管瘤樣聚集。有的聚集體細長,稱爲叢,有的則由大的圓形或不規則形小葉構成。聚集體由含有血液的毛細血管緊密排列而成,其中可見圓形或不規則形的管腔。具有內皮細胞和周皮細胞,這些細胞無不典型性。
12 叢狀血管瘤的臨牀表現
叢狀血管瘤好發於頸部和軀幹上部,其特點是緩慢擴展的呈界限不清的暗紅色斑和斑塊,逐漸增大,通常大小爲2~5cm。有些斑或斑塊上出現成羣小的血管瘤性丘疹。本病常見於青年人及嬰幼兒。大多損害進行性緩慢增大,呈良性經過,偶可自然消退。
13 檢查
組織病理:真皮內散在小而限局性毛細血管叢和小的分葉,呈炮彈狀外觀。毛細血管叢周圍見新月狀裂隙狀腔。毛細血管叢突入到裂隙內呈腎小球樣外觀。毛細血管叢內皮細胞緻密,管腔不明顯。較大血管腔的內皮細胞,第八因子相關抗原及荊豆植物血凝素免疫反應陽性。
14 診斷
根據臨牀表現,典型皮損,組織病理特徵即可診斷。