2 註解
純紅細胞再生障礙性貧血(簡稱純紅再障)。是一種比較少見的貧血。其特點是貧血顯著,白細胞和血小板正常。骨髓中紅細胞系統極度減少,而粒細胞和巨核細胞系統增生正常。純紅再障可分爲先天性和獲得性。先天性病因不明,多見嬰兒,且多於6個月內發病。獲得性可分爲原發性及繼發性。原發性大多數病例是自身免疫性疾病,少數病例病因不明。繼發性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學性、溶血性貧血、系統性紅斑狼瘡、類風溼性關節炎、急性腎功能衰竭、嚴重營養缺乏及其他腫瘤等。多見於成年人,多數爲可恢復性。少數可轉成全血細胞減少。
4 診斷依據
1.臨牀表現 (1)有貧血症狀如蒼白、心悸、氣短等。 (2)無出血。 (3)無發熱。 (4)無肝脾腫大。
2.實驗室檢查 (1)血常規:血紅蛋白低於正常值(男性<120g/L,女性<100g/L),網織紅細胞數<0.001,絕對值減少,白細胞計數及血小板計數均在正常範圍內(極少數患者可有輕度白細胞或血小板減少),白細胞分類正常,紅細胞及血小板形態正常。 (2)紅細胞壓積較正常減少。 (3)MCV、MCH、MCHC在正常範圍內。 (4)骨髓象:骨髓紅細胞系統各階段均嚴重少於正常值,粒細胞及巨核細胞系的各階段在正常範圍內。因骨髓像是各細胞系的百分比,故當紅系嚴重減少時,則粒系的百分比相對增加,但原粒及早幼粒增加不多,極少數患者的巨核細胞可以增多。三系無病態造血的形態異常。 (5)Ham試驗及Coombs均陰性,血清鐵、總鐵結合力及鐵蛋白可增加。尿Rous試驗陰性。紅細胞內原卜琳可增加。
3.其他: 一些病人X線胸片可發現胸腺腫瘤。一些患者免疫球蛋白尤其IgG可增高以及染色體異常,如核型異常等。血、尿中促紅細胞生成素增加。骨髓細胞體外培養CFU-E不生長