1 概述
持久性豆狀角化過度病(hyperkeratosis lenticularis perstans)本病爲發生於足背和四肢的形如凸鏡面或扁豆狀的過度角化,臨牀上罕見。可能爲常染色體顯性遺傳病。好發於30~60歲的男性。損害初發於足背,爲針頭大淡紅色疣狀角化性丘疹,表面粗糙,或爲紅斑鱗屑性,形如凸鏡面或扁豆狀孤立斑丘疹,中央鱗屑較厚,外周鱗屑細小。若將鱗屑剝離,可見小的出血點,爲銀屑病樣皮損。早期多爲侷限性。後期皮損增多,累及小腿、兩臂、掌蹠等處。掌蹠部的皮損爲針尖狀角化性丘疹和凹窩。皮損對稱分佈,軀幹部罕見。病程遷延,可持續終身。自覺症狀缺如或輕微。可內服維生素E及維A酸類藥物治療。可外用角質剝脫劑如5%水楊痠軟膏等,或皮質類固醇類製劑、氟尿嘧啶(5-Fu)和阿維A酯(依曲替酯)等。表淺切除後不再復發。
7 流行病學
持久性豆狀角化過度病好發於30~60歲的男性。
10 持久性豆狀角化過度病的臨牀表現
好發於30~60歲的男性。損害初發於足背,爲針頭大淡紅色疣狀角化性丘疹,表面粗糙,或爲紅斑鱗屑性,形如凸鏡面或扁豆狀孤立斑丘疹,中央鱗屑較厚,外周鱗屑細小。若將鱗屑剝離,可見小的出血點,爲銀屑病樣皮損。早期多爲侷限性。後期皮損增多,累及小腿、兩臂、掌蹠等處。掌蹠部的皮損爲針尖狀角化性丘疹和凹窩。皮損對稱分佈,軀幹部罕見。病程遷延,可持續終身。自覺症狀缺如或輕微。
11 輔助檢查
組織病理:表皮角化過度,偶見竈狀角化不全,棘層變薄。典型的改變是增厚的角質層呈乳頭狀凸起,類似塔尖,與扁平的棘層形成鮮明的對比。真皮上層緊靠表皮處可見有狹窄的帶狀浸潤,主要爲淋巴細胞和組織細胞。
13 鑑別診斷
臨牀上需與下列疾病進行鑑別:
2.毛囊及毛囊旁角化過度病(Kyrle病) 皮損中央有角質栓,除去角質栓,呈火山口形凹陷,可累及任何部位,但掌蹠部罕見。病理改變爲毛囊角化過度、角化不全,並有向真皮穿透現象。
15 預後
病程遷延,可持續終身。自覺症狀缺如或輕微。