播散性淺表性光線性汗孔角化症

皮膚性病科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

bō sàn xìng qiǎn biǎo xìng guāng xiàn xìng hàn kǒng jiǎo huà zhèng

3 疾病概述

播散性淺表性光線性汗孔角化症(DSAP)是一種以多個淺表的角化性皮損,邊緣輕微嵴狀角化性隆起爲特徵的少見的慢性角化性皮膚病,呈常染色體顯性遺傳

4 疾病描述

本病系1966年由Chernosky首先報告,是汗孔角化症中最常見的一種類型,因有皮損廣佈於露出部位,病損表淺播散,發疹與日光有明顯關係等臨牀特點,故有此名。

5 症狀體徵

發病年齡較晚,常在20~40歲間,不發生兒童,如Chernosky報告31例,發病年齡均爲36歲,無1例在16歲以前發病。男女發病率無差異。

皮損好發於經常暴露於日光的部位,主要爲下肢、前臂、上臂,其次爲胸背部,但面部皮損很少見。早期的皮損爲1-3mm大小之小丘疹,一般發生在毛囊部位,頂端有小角質栓,呈褐色或褐紅色,角栓脫落後可留下小的中心凹陷,繼而丘疹離心性擴大,或爲邊緣清楚,高起約0.5~1mm的角化嵴,呈圓形、花環狀或不規則形,一般直徑約1~10mm,中央輕度凹陷萎縮,正常膚色或其內側面有色素減退,患部不出汗。皮損數目從數個至數百個,有的損害中心有明顯角化、結痂和潰瘍形成,一般隨年齡增長而皮損數目增多,但年過50歲後皮損可逐漸減少和消退

本病一般無自覺症狀,有的病人的皮疹在夏季可變得更爲顯著,曝曬後變成紅斑,有鱗屑,可發生同形反應;而到冬季皮疹的顏色趨於消退。本病可與其它類型的汗孔角化症伴發,如Mibelli汗孔角化症或線狀汗孔角化症等。已報道有3例病人發展成鱗癌。

6 疾病病因

與Mibelli汗孔角化症同,屬常染色體顯性遺傳,約1/3病人有家族史,日光、PUVA、放射線等是誘發本病的因素,約2/3病人皮損在夏季加重。Chernosky用人工光線照射可誘發新皮損,但Schwary等提出本病皮損罕見於面部或耳部,故懷疑光線照射在病因學上的重要性。此外,免疫抑制劑也可促發本病,有人報告在37例病人中有24例爲在接受免疫抑制劑治療後出現皮疹。

7 病理生理

病理變化與Mibelli汗孔角化症相似,但表現不如其明顯。

8 診斷檢查

本病與Mibelli汗孔角化症的區別在於:後者常於幼年開始發病,皮損常孤立、數目少而不一定分佈於日曬部位。此外,對於本病炎症顯著而中央區有角化過度的皮損,如不注意其邊壁的情況,易誤診爲光線性角化症。

9 治療方案

(1)維A酸類藥物

口服阿維A酯每日1mg/kg或阿維A25~30mg/d,可使皮損消退而患處遺留色素沉着;局部外用0.05%~0.1%維A酸霜也有效,如採用內服和外用維A酸的聯合治療則效果更好;但也有相反的意見,如Schwarz等用阿維A酯內服治療共3周,但皮損未見改善。

(2)物理療法

液氮冷凍適用於皮損數目較少者,效果較好,但少數治療後有色素沉着,且皮損可能會復發;CO2激光也適用於皮損數目較少者。

(3)皮損數目較少者還可試用損害內注射曲安萘德(確炎舒松-A),也可能使之消退

(4)PUVA  個別報道有效,如Schwarz等用PUVA共3~4次治療本病,累計劑量爲6J/cm2使皮損消退,一年未復發;但Hazen等報告本病可在用PUVA治療銀屑病的過程中發生

(5)口服氯喹0.25~0.5g/d也可一試。

(6)病人應儘量避免或減少光線照射,戶外活動時應外用遮光劑。

(7)外用卡泊三醇(50μg/g)軟膏(商品名達力士)有效。

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