3 概述
變異性紅斑角化病(variable erythrokeratoderma)又名可變性圖形紅斑角化性皮病(erythrokeratodermia figurata variabilis)或Mendes dacosta型紅斑角化性皮病 (Mendes dacosta type erythrokeratodermia),爲常染色體顯性遺傳,發病機製爲編碼α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突變所致,其變異基因位於染色體1p34-p35區。大多在生後不久發病,隨年齡增長而改善,絕經後可消退,但妊娠時病情加重,冷、熱、風的刺激和情緒激動可爲加劇誘因。皮損多見於四肢伸側、臂部及顏面,有的患者伴掌蹠角化。
7 別名
erythrokeratodermia figurata variabilis;erythrokeratodermia variabilis;Mendes dacosta type erythrokeratodermia;Mendes dacosta型紅斑角化性皮病;variable erythrokeratoderma;變異性紅角皮病;可變性紅斑角化症;可變性圖案狀紅斑角皮病;可變性圖形紅斑角化性皮病
13 變異性紅斑角化病的臨牀表現
大多在生後不久發病,少數出生時或青年時發病。本病隨年齡增長而改善,絕經後可消退,但妊娠時病情加重,冷、熱、風的刺激和情緒激動可爲加劇誘因。損害有兩種,一種爲相對固定的深紅色角化性斑塊,邊界截然似刀割樣,呈圓案形、逗點形、多環形或環形;另一種爲界限明顯的散在紅斑,大小、數量、部位各異,短時間(幾小時或幾天)形態大小都可發生變化或完全消退,亦可發展爲固定形態者。皮損多見於四肢伸側、臂部及顏面,有的患者伴掌蹠角化。
15 診斷
根據早年發病及損害特點組織病理就可診斷。
16 鑑別診斷
16.1 毛髮紅糠疹
皮損爲特徵性棕紅或淡紅色毛囊角化性丘疹,分佈範圍較廣,頭面部可見乾性鱗屑性皮損,伴掌蹠角化過度、乾燥及皸裂。進行緩慢,範圍較廣,尤以手指背側第1、2節特別顯著,捫之有木銼樣感。
16.2 疣狀肢端角化病
20 相關藥品
維A酸