6 概述
Werthein枕頸融合術用於齒狀突畸形的手術治療。 齒狀突畸形是一種少見的先天性畸形，包括齒狀突發育不良、齒狀突末端小骨、齒狀突分離及齒狀突缺如。齒狀突畸形因局部僅有韌帶組織固定於寰樞關節，使局部很不穩定，容易因外傷導致脫位而引起脊髓損傷。臨牀上可無症狀，但當受到輕微外傷時就可出現延髓或上段頸髓受壓症狀。文獻報道多爲青少年受累，表現爲肌力減弱、共濟失調、枕下部及頸部疼痛、斜頸、項肌緊張、活動受限等。有的可呈進行性四肢麻木，嚴重者出現四肢癱瘓而死亡。治療上多主張積極手術。對無意中查體發現齒狀突前後不穩定的距離小於5mm者，是否採取預防性增加穩定性的手術尚有爭議，因爲術後限制病兒的頸部活動難以使病兒及家長所接受。應將手術治療與非手術治療的利弊交代清楚，然後再做出是否進行預防性融合術的決定。對於頸部有疼痛者可先行頸託固定，未見改善者則行寰樞椎融合術。對於頸椎不穩定而產生神經根症狀者，可行枕頸融合術。對於頸髓受壓者則行寰椎後弓或樞椎椎板切除，擴大枕骨大孔，切除纖維帶，以達到解除對小腦、延髓及上段頸髓的壓迫，然後行枕頸融合術。
當齒狀突畸形合併有C1後弓缺如時，不能進行寰樞椎融合術，其融合範圍應延伸到枕骨。寰枕融合術方法較多，Robinson和Southwick的方法是將每根鋼絲穿過C1和C2椎板下方，其危險性較大。近年來Wertheim等學者採用一種改良的枕頸後融合術，通過牙鑽在枕外隆凸的外板上形成骨孔，鋼絲僅穿過顱骨外板，因顱骨比較厚，允許將鋼絲僅穿過顱骨外板，損傷上矢狀竇的危險性明顯減小。Koop等人介紹一種不須內固定的兒童枕頸關節固定術，脊椎骨被去除皮質骨後，自體皮質-松質骨的髂骨置於將要融合的部位。對有椎弓缺損的兒童，將枕骨骨膜片反折到骨缺損上，爲移植骨提供一層有成骨作用的組織。術後用HALO石膏固定。近年來也有采用“U”形棒和節段鋼絲固定的枕頸融合術，本手術具有早期獲得枕頸關節穩定的優點。此方法允許病兒術後帶頸託活動，可避免使用HALO制動。
7 適應症
Werthein枕頸融合術適用於：
2.齒狀突不穩定，向前或向後移位超過5mm。
3.齒狀突不穩定持續性加重。
4.頸部因寰樞椎不穩定導致持續性不適感，經保守治療無緩解。
5.寰椎後弓不完整，不適合寰樞椎後融合術者。
9 術前準備
1.頸部側位及開口正位X線片，顯示齒狀突畸形，CT檢查顯示齒狀突畸形類型。
2.MRI檢查瞭解頸髓及神經根受壓情況，進一步除外脊髓空洞症、頸髓或小腦腫瘤。
11 手術步驟
11.1 1.切口
枕外隆凸至C5棘突後縱線做切口（圖12.28.1.2.1-1）。
11.2 2.顯露枕外隆凸及頸椎椎板
沿切口方向切開皮膚、皮下組織及項韌帶，骨膜下剝離棘突上附着的肌肉和軟組織，先顯露術前定位的棘突，以此作爲標記顯露自C3椎板到枕外隆凸。採用銳性分離棘突周圍肌肉，用手術刀及骨膜剝離子在骨膜下進一步顯露枕骨與頸椎椎板，注意不要向兩側過多顯露，以免損傷中線旁靜脈叢。自動牽開器牽開後，傷口用紗墊壓迫止血。
11.3 3.植骨
取自體髂骨塊約等於枕外隆凸至C3棘突的長度，其寬度約等於頸椎椎板寬度的大小，再取下一部分細條狀骨片後關閉髂骨切口。將切下的髂骨塊修成兩半，在每半骨塊各鑽3個小孔。然後通過牙鑽在枕骨大孔上方2cm的枕外隆凸的外板上鑽2個小孔，深度達顱骨外板，並使兩孔相通，便於鋼絲通過（圖12.28.1.2.1-2A）。然後在第2頸椎棘突上形成一個孔。分別在枕外隆凸、寰椎後弓及第2頸椎棘突上各穿一根20號的鋼絲，以環狀穿過（圖12.28.1.2.1-2B），將骨塊的凸面朝下，凹面朝上，通過鋼絲把骨塊的上孔固定在枕骨上，下兩個骨孔分別與寰椎及第2頸椎棘突進行固定（圖12.28.1.2.1-2C）。再把細條骨片填在骨塊兩側。
11.4 4.閉合切口
徹底止血後，生理鹽水沖洗傷口，用粗絲線間斷縫合項韌帶。如果滲血較多，應在傷口內放置負壓吸引，然後逐層縫合皮下組織及皮膚。
12 術中注意要點
1.顯露寰椎後弓及枕骨時，操作要十分仔細，應絕對避免手術器械滑入椎管內，以免造成頸髓損傷，在向兩側剝離項肌時勿用銳刀骨膜起子，以防損傷椎動脈。在進行枕外隆凸鑽孔時應小心操作，避免穿過顱骨內板。頸部的血運豐富，出血較多，應徹底止血，始終保持手術野清楚。
2.如術中發現定位的亞甲藍已吸收，則以第2棘突最大作爲定位標誌或術中X線拍片加以確認。
3.如術中病兒出現呼吸、心跳驟停，應立即停止手術，馬上進行心肺復甦，同時增加顱骨牽引重量，保持頸椎生理弧度，積極進行心肺復甦。