6 概述
“U”形棒和節段鋼絲固定的枕頸融合術用於齒狀突畸形的手術治療。 齒狀突畸形是一種少見的先天性畸形，包括齒狀突發育不良、齒狀突末端小骨、齒狀突分離及齒狀突缺如。齒狀突畸形因局部僅有韌帶組織固定於寰樞關節，使局部很不穩定，容易因外傷導致脫位而引起脊髓損傷。臨牀上可無症狀，但當受到輕微外傷時就可出現延髓或上段頸髓受壓症狀。文獻報道多爲青少年受累，表現爲肌力減弱、共濟失調、枕下部及頸部疼痛、斜頸、項肌緊張、活動受限等。有的可呈進行性四肢麻木，嚴重者出現四肢癱瘓而死亡。治療上多主張積極手術。對無意中查體發現齒狀突前後不穩定的距離小於5mm者，是否採取預防性增加穩定性的手術尚有爭議，因爲術後限制病兒的頸部活動難以使病兒及家長所接受。應將手術治療與非手術治療的利弊交代清楚，然後再做出是否進行預防性融合術的決定。對於頸部有疼痛者可先行頸託固定，未見改善者則行寰樞椎融合術。對於頸椎不穩定而產生神經根症狀者，可行枕頸融合術。對於頸髓受壓者則行寰椎後弓或樞椎椎板切除，擴大枕骨大孔，切除纖維帶，以達到解除對小腦、延髓及上段頸髓的壓迫，然後行枕頸融合術。
當齒狀突畸形合併有C1後弓缺如時，不能進行寰樞椎融合術，其融合範圍應延伸到枕骨。寰枕融合術方法較多，Robinson和Southwick的方法是將每根鋼絲穿過C1和C2椎板下方，其危險性較大。近年來Wertheim等學者採用一種改良的枕頸後融合術，通過牙鑽在枕外隆凸的外板上形成骨孔，鋼絲僅穿過顱骨外板，因顱骨比較厚，允許將鋼絲僅穿過顱骨外板，損傷上矢狀竇的危險性明顯減小。Koop等人介紹一種不須內固定的兒童枕頸關節固定術，脊椎骨被去除皮質骨後，自體皮質-松質骨的髂骨置於將要融合的部位。對有椎弓缺損的兒童，將枕骨骨膜片反折到骨缺損上，爲移植骨提供一層有成骨作用的組織。術後用HALO石膏固定。近年來也有采用“U”形棒和節段鋼絲固定的枕頸融合術，本手術具有早期獲得枕頸關節穩定的優點。此方法允許病兒術後帶頸託活動，可避免使用HALO制動。
9 術前準備
1.頸部側位及開口正位X線片，顯示齒狀突畸形，CT檢查顯示齒狀突畸形類型。
2.MRI檢查瞭解頸髓及神經根受壓情況，進一步除外脊髓空洞症、頸髓或小腦腫瘤。
11 手術步驟
11.1 1.切口與顯露
取縱行中線切口，顯露枕骨基底和上部頸椎棘突，在相對無血管的肌間隔內向深部分離，採取骨膜下顯露整個術野，近端分離到枕外隆突上方，側方分離到枕外隆突水平的兩側（圖12.28.1.2.3-1～12.28.1.2.3-5）。
11.2 2.置入“U”形棒與固定
根據擬融合的範圍製作一個適當長度的Luque“U”形棒。在枕骨大孔上方2.5cm、中線側方2cm的兩側各鑽2個孔。鑽孔時注意避開橫竇及乙狀竇，每側的兩孔之間至少留10mm完整的皮質骨以保證可靠的固定。然後在中線兩側的兩孔之間的硬膜外的平面，穿Luque鋼絲，再於上部頸椎的椎板下穿鋼絲。採用壓棒器械將“U”形棒預彎成所需形狀，通常保持頭頸角約135°，並有輕度的頸段脊柱前凸，再將鋼絲牢固地固定在“U”形棒上（圖12.28.1.2.3-6）。
