7 概述
1841年,Poland首次描述了先天性胸大肌、胸小肌缺如伴有並指畸形者。直到1962年纔將此類畸形稱爲Poland綜合徵。這一綜合徵的畸形還包括胸大肌、胸小肌的胸骨頭發育不良,第2~5肋骨前部分、肋軟骨缺損出現肺疝(圖5.2.1.4-1)。吸氣時右胸肋軟骨缺損處向內凹陷(圖5.2.1.4-2);呼氣時右胸肋軟骨缺損處向外凸起(圖5.2.1.4-3)。乳房輕度發育不良,至乳房完全缺如,乳頭缺如。患胸皮下脂肪少,無腋毛。手畸形包括手掌畸形(圖5.2.1.4-4)、短指、並指畸形;肩胛骨小、抬高和翼狀畸形。該綜合徵較爲少見,估計發病率爲1/3萬。Poland綜合徵還可伴第二種罕見綜合徵,即雙側或單側面癱和眼外展肌麻痹,稱Mobius綜合徵。Shamberger等報道的75例Poland綜合徵,男40例,佔53.3%,女35例,佔46.7%;右側44例,佔58.7%,左側30例,佔40%;雙側1例,佔1.3%;合併手畸形佔66.7%;合併乳房畸形佔49.3%。患兒胸廓向內凹陷,胸骨向患側旋轉,對側呈凸出畸形者佔32.0%。
11 手術步驟
11.1 1.切口
胸骨正中縱行切口或兩乳頭間第4肋水平、乳房下皺褶內橫行切口。切開皮膚、皮下組織、肌肉,遊離皮瓣和自胸骨旁向外側遊離胸肌瓣,保留完整的胸大、小肌。
11.2 2.顯露肋軟骨
肋軟骨缺如,胸肌發育不良者,因胸內筋膜外,胸深筋膜至皮膚非常薄,在分離時應十分小心,勿分透此層進入胸腔。
11.3 3.矯正胸骨向內旋轉畸形
胸骨一般向患側內旋轉,在第2肋軟骨下方橫行偏置楔形胸骨截骨,截斷胸骨板5~8mm,然後用粗線縫合(圖5.2.1.4-5)。
11.4 4.骨膜下肋軟骨切除
肋軟骨缺損範圍大者應給予植骨。胸對側肋軟骨突出者,予骨膜下肋軟骨切除,方法同漏斗胸手術。肋軟骨缺損2~4根者,自對側取第5、6肋,將肋骨沿縱軸劈開,以保持最大機械支撐力,縫合固定在缺損的肋軟骨斷端和胸骨間(圖5.2.1.4-5)。
11.5 5.背闊肌肌瓣轉移
女性伴乳房缺如患者,可同時做乳房成形術。胸大、小肌缺如,可利用背闊肌轉移肌瓣,直接與鎖骨下、胸骨旁固定,覆蓋在肋骨上,矯正胸肌缺如及鎖骨下凹陷。女性乳房缺如者,背闊肌下植入人工材料,完成乳房成形術(圖5.2.1.4-6)。