青年上肢遠端肌萎縮
...性脊髓病疾病代碼ICD:G95.8疾病分類神經內科疾病概述青年上肢遠端肌萎縮是一種良性自限性運動神經元疾病,在臨牀上與運動神經元病肌萎縮側索硬化、脊髓進行性肌萎縮表現相似,但預後截然不同。本病好發於青春期,男性多...
疾病;神經內科運動神經元病
...胸髓的皮質脊髓束,故症狀先從雙下肢開始,以後波及雙上肢,且以下肢爲重。肢體力弱,肌張力增高,步履困難,呈痙攣性剪刀步態,腱反射亢進,病理反射陽性。若病變累及雙側皮質腦幹,則出現假性球麻痹症狀,表現發音...
疾病Friedreich型共濟失調
...於跌倒,站立時兩腿分得很寬,左右搖晃。繼而發展到雙上肢共濟失調,動作笨拙,取物不準,意向性震顫,言語不清或爆發性言語,視聽力減退,反應遲鈍。雙下肢肌無力,少數病例可有癱瘓。水平性眼震居多。治療:本病無...
疾病;神經內科原發性側索硬化
...下肢對稱性無力、僵硬,行走時呈痙攣步態,逐漸累及雙上肢。一般肌張力增高,腱反射亢進,下肢較爲明顯,病理反射陽性。晚期可有小便失禁。(2)無肌肉萎縮和肌束顫動。(3)客觀感覺正常,無意識智能改變。輔助檢查...
疾病;神經內科肌萎縮性側索硬化
...肌早期受累,向鄰近和近端肌羣蔓延。下肢受累在後或與上肢同時發生。舌肌、口輪匝肌、咀嚼肌萎縮無力逐漸發生,引起吞嚥和發音困難,流涎或嗆咳,肌束震顫廣泛地出現於四肢、軀幹、口舌、面等部位,不定時出現。錐體...
疾病膝反射異常
...顯,並逐漸加重,無力自驅幹及四肢近端開始,下肢重於上肢。走路及上樓梯困難,行走時骨盆不穩定,自仰臥起立時,出現高爾氏(Gowers)徵,約90%病例開始呈現腓腸肌假肥大,即體積增大而肌力不加,6歲以後逐漸伴有肌萎...
疾病老年人運動神經元病
...跳動感。與此同時患肢的腱反射亢進,並出現病理反射。上肢受累後不久或同時出現下肢症狀,兩下肢多同時發病,肌萎縮一般不明顯,但腱反射亢進與病理反射較顯着,即下肢主要表現爲上運動神經元受累的特徵。感覺系統客...
疾病;老年病科霍夫曼氏徵
...及病理徵陽性。下運動神經元損傷時錐體束症狀被掩蓋,上肢肌張力減退,腱反射減低或消失。下肢多爲痙攣性癱瘓,肌張力增高,腱反射亢進,病理徵陽性。1~2年後,可出現構音不清,飲水發嗆,吞嚥困難。(三)脊髓損傷...
疾病遺傳性痙攣性截癱
...只能用足尖走路,雙腿發育落後而較細。隨着病情進展雙上肢出現錐體束徵,感覺和自主神經功能一般正常,有報道足部精細感覺可缺失。有的患者雙手僵硬,動作笨拙,輕度構音障礙。2.變異型痙攣性截癱伴其他損害,構成各...
疾病;神經內科遺傳性神經性肌萎縮
...蹄內翻畸形等,但肌力相對仍較好,與肌萎縮不成比例。上肢肌萎縮多從手部小肌肉開始,但通常不超過前臂下1/3部位。四肢腱反射減弱或消失,跟腱反射消失多見。可有四肢套式感覺障礙,同時伴有皮膚粗糙、肢端發涼、少汗...
疾病;神經內科;神經系統遺傳性疾病