4 疾病概述
原發性側索硬化是一種以皮質脊髓束受累爲主的,以痙攣性截癱而感覺正常爲主要表現的運動神經元病。該病屬於中醫痿證範疇,乃由風、瘀阻滯筋脈和肝腎虧虛、筋脈失養所致。多見於31~60歲男性;起病隱襲,進展緩慢。
臨牀表現:(1)痙攣性截癱:爲雙下肢對稱性無力、僵硬,行走時呈痙攣步態,逐漸累及雙上肢。一般肌張力增高,腱反射亢進,下肢較爲明顯,病理反射陽性。晚期可有小便失禁。(2)無肌肉萎縮和肌束顫動。(3)客觀感覺正常,無意識智能改變。
輔助檢查:(1)腦脊液檢查多正常。(2)肌電圖檢查爲神經原性損害。
鑑別診斷:1.脊髓空洞症:伴節段性感覺分離現象,脊髓空氣造影顯示脊髓對稱性膨大。2.脊髓腫瘤:常有根性疼痛或傳導束性感覺障礙,常不對稱,腦脊液檢查蛋白含量增高,脊髓造影及MRI有助於鑑別。
6 症狀體徵
(1)中年或更晚起病;首發症狀爲雙下肢對稱的痙攣性無力,緩慢進展,漸波及雙上肢,出現四肢肌張力增高、腱反射亢進及病理徵,無肌萎縮,不伴束顫,感覺正常;
(3)多爲緩慢進行性病程,偶有長期生存報告。