原發性側索硬化

神經內科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

yuán fā xìng cè suǒ yìng huà

2 英文參考

primary lateral sclerosis

3 疾病分類

神經內科

4 疾病概述

原發性側索硬化是一種以皮質脊髓束受累爲主的,以痙攣性截癱感覺正常爲主要表現的運動神經元病。該病屬於中醫痿證範疇,乃由風、瘀阻滯筋脈和肝腎虧虛、筋脈失養所致。多見於31~60歲男性;起病隱襲,進展緩慢。

臨牀表現:(1)痙攣性截癱:爲雙下肢對稱性無力、僵硬,行走時呈痙攣步態,逐漸累及雙上肢。一般肌張力增高,腱反射亢進,下肢較爲明顯,病理反射陽性。晚期可有小便失禁。(2)無肌肉萎縮和肌束顫動。(3)客觀感覺正常,無意識智能改變。

輔助檢查:(1)腦脊液檢查多正常。(2)肌電圖檢查神經原性損害。

鑑別診斷:1.脊髓空洞症:伴節段性感覺分離現象脊髓空氣造影顯示脊髓對稱性膨大。2.脊髓腫瘤:常有根性疼痛傳導束感覺障礙,常不對稱,腦脊液檢查蛋白含量增高,脊髓造影及MRI有助於鑑別。

一般治療:1.加強營養,給予高蛋白質維生素飲食。2.使用足支架,保持適當的活動

5 疾病描述

極罕見,選擇性損害皮質脊髓縛,導致肢體上運動神經元功能缺損。

6 症狀體徵

(1)中年或更晚起病;首發症狀爲雙下肢對稱的痙攣性無力,緩慢進展,漸波及雙上肢,出現四肢肌張力增高、腱反射亢進及病理徵,無肌萎縮,不伴束顫,感覺正常;

(2)皮質延髓變性出現假性球麻痹,伴情緒不穩、強哭強笑;

(3)多爲緩慢進行性病程,偶有長期生存報告。

7 診斷檢查

1、神經電生理:肌電圖呈典型神經源性改變。靜息狀態下可見纖顫電位、正銳播,有時可見束顫電位;小力收縮時運動單位電位時限增寬、波幅增大、多相波增加,大力收縮呈現單純相。神經傳導速度正常。運動誘發電位有助於確定上運動神經元損害。

2、肌肉活檢:有助於診斷,但無特異性,早期爲神經源性肌萎縮,晚期在光鏡下與肌源性肌萎縮不易鑑別。

3、其他:血生化、CSF檢查多無異常,肌酸磷酸激酶(CK)活性可輕度異常,MRI可顯示部分病例受累脊髓腦幹萎縮變小。

8 相關出處

神經學第五版

治療原發性側索硬化的穴位

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