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線粒體病
...徵是骨骼肌極度不能耐受疲勞，輕度活動即感疲乏，常伴肌肉痠痛及壓痛，肌萎縮少見。易誤診爲多發性肌炎、重症肌無力和進行性肌營養不良等。2.線粒體腦肌病(mitochondrialencephalomyopathy)包括：(1)慢性進行性眼外肌癱瘓(CPEO)：...
疾病；神經內科 -
糖原貯積病
...磷酸酶b激酶缺乏。肌-能量障礙性糖原貯積病主要表現爲肌肉萎縮、肌張力低下、運動障礙，包括Ⅴ型，Ⅶ型，磷酸甘油變位酶缺乏和LDHM亞單位缺乏。另有Ⅱ型、Ⅳ型等。1.Ⅰ型糖原貯積病臨牀最常見，由於缺乏葡萄糖-6-磷酸酶...
疾病 -
線粒體腦肌病
...楚卒中樣發作是由腦血管病變還是神經元功能障礙所致。肌肉活檢可見RRF和強琥珀酸脫氫酶反應性血管(stronglySDHreactivevessel，SSV)。腦CT表現爲腦白質尤其是腦皮質下白質內多發性低密度竈，基底覈對稱性或全腦瀰漫性鈣化。3.伴...
疾病；神經內科 -
酸鹼平衡失調
...因休克、氣道阻塞和肺部病變等引起缺氧。乏氧代謝易致乳酸堆積，造成乳酸血癥和乳酸酸中毒。大量鹽水復甦會使血清氯增高，發生高氯性酸中毒，體液容量不足和感染引起的休克和腎功能衰竭，以及藥物的毒副作用對腎功能...
疾病 -
糖原貯積病Ⅴ型
...類神經內科疾病概述糖原貯積病Ⅴ型又稱McArdle肌病，由肌肉磷酸化酶(phosphorylase)缺乏所引起。主要臨牀特徵爲肌肉劇烈收縮後出現疼痛、痙攣和無力。主要臨牀表現(1)運動性肌痙攣：在劇烈運動，如奔跑、跳躍、爬山、登高之...
疾病；神經內科 -
脂質沉積性肌病
...科疾病概述脂質沉積性肌病(1ipidstoragemyopathy，LSM)是指在肌肉中有異常含量的脂質沉積，且爲主要的病理改變。本病爲肌肉長鏈脂肪酸氧化過程缺陷所致的代謝性肌病，是神經系統脂肪代謝遺傳性疾病的一種表現形式。常見於青...
疾病；神經內科 -
乳酸酸中毒
...意義。在正常情況下，糖酵解所產生的丙酮酸，在脂肪、肌肉、腦等組織內大部分叄羧酸循環氧化，而少部分在丙酮酸羧化酶(PC)的催化下經草酰乙酸而進入糖原導生，在肝及腎再生成糖。丙酮酸進入叄羧酸循環需丙酮酸脫氫酶(P...
疾病；內分泌科 -
雙胍類藥
...功能不良的患者，不推薦使用。作用機制雙胍類通過促進肌肉等外周組織攝取葡萄糖，抑制葡萄糖異生；抑制或延緩葡萄糖在胃腸道吸收，正常人並無降血糖作用。與磺脲類聯合使用可增強降血糖作用。臨牀應用1、適應於肥胖...
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果酸
...史了。像古代埃及豔后用牛奶來洗澡(就是利用牛奶中的乳酸)，而古代法國人用葡萄酒渣來洗臉(就是利用葡萄酒中的酒石酸)，現代的女士也習慣用檸檬片敷臉來改善膚質(檸檬酸)；所以果酸對皮膚確實是有它的"神效"在，難怪會...
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維生素B1缺乏症
...不同而異，臨牀表現有以上升性對稱性周圍神經炎、四肢肌肉痠痛無力爲突出表現的幹型(麻痹型或神經型)腳氣病，亦可累及顱神經，下肢皮膚有時微紅；暴發型腳氣病出現循環系統症狀，如心臟(右心爲主)擴大、心速、心臟雜...
疾病；皮膚性病科