先天性內耳畸形-米歇爾聾
...jīxíng-mǐxiēěrlóng疾病分類:耳鼻喉科疾病概述:米歇爾聾屬常染色體顯性遺傳,是內耳發育畸形的最嚴重的疾病,內耳可完全未發育(耳蝸缺如),嚴重的病例顳骨巖部亦發育不全,可伴有其他器官的畸形和智力障礙。疾病描...
疾病;耳鼻喉科先天性耳聾
...經過血液循環進入內耳,破壞內耳的新陳代謝,使毛細胞變性壞死。先天遺傳性聾以預防爲主:(1)嚴格執行婚姻法,絕對禁止近親結婚。(2)兩名先天性聾人之間不應結婚。(3)先天遺傳性聾人可與非遺傳後天聾人或健全人...
疾病;耳鼻喉科先天性耳蝸畸形
...纔出現聽力減退,部分病人和沉澱保留部分殘餘聽力。耳聾性質主要爲感音神經性聾,個別病人可有眩暈發作。疾病病因該病可爲陳染色體顯性或隱性遺傳疾病,也可爲非遺傳性因素,如風疹病毒感染、過多的反射線暴露以及反...
疾病;耳鼻喉科老年性耳聾
...細胞變性表現爲核分裂減少,核蛋白合成減少,細胞漿內色素及不溶性物質聚集,導致細胞變性萎縮。Schuknecht(1955年)根據不同部位之病理改變,將老年性聾分爲四種:1.感音性聾萎縮變性始於小兒或中年,慢性進展,多侷限...
疾病先天性視網膜劈裂
...īliè概述:文獻中對本病有不同命名,如性連鎖性青年性視網膜分離症(sex-linkedhereditaryjuvenileretinoschisis)、先天性玻璃體血管紗膜症(congenitarvascularveilsinthevitreous)、青年性視網膜劈裂症(juvenileretinoschisis)等等。劈裂發生於神經纖維...
疾病混合性耳聾
...音神經性耳聾主要使用是營養神經性藥物,輔酶A、細胞色素C、ATP、細胞生長肽,擴張血管藥物以及維生素B族、維生素C等,均對此類患者聽力恢復起到一定作用。3、手術治療:一是做手術安置人工電子耳蝸,讓其聽聲學語;一...
疾病;耳鼻喉科先天性色素缺乏
...或淡黃色;虹膜呈淡紅色或淡灰色,半透明,瞳孔淡紅,視網膜無色素、羞光,眼球震顫,視力下降;病人對陽光很敏感,日曬後,皮膚可增厚併發生鱗狀上皮癌。白化病的發病是由於黑色素代謝障礙所致。下常人體內的黑色素...
詞條;診療指南;罕見病診療指南;疾病;遺傳性疾病離心性後天性白斑
...後天性白斑又稱暈痣,Sutto痣。其特點是中心部位有一個色素痣,周圍環繞着色素減退斑。白斑呈圓形或橢圓形,大小不一,邊緣清楚,皮損多爲單發,少數病人可多發,一般好發於軀幹部位,多無自覺症狀。本病患者老少皆有...
疾病;皮膚性病科先天性角化不良
...性角化不良是一種遺傳性疾病,其特點表現爲異常的皮膚色素沉着、指甲營養不良和粘膜白斑。自1906年由Zinsser首次描述此病以來,至今已發現此病的許多種不同的臨牀表型,各種非皮膚性異常(牙齒、胃腸、生殖泌尿系、神經學...
疾病;皮膚性病科突發性耳聾
...波動以及其他血管障礙,因缺氧而使螺旋器感覺結構發生變性。其中除血管痙攣者外,其他預後均差,常致永久性聾。耳蝸耐氧力很弱,缺氧60s後耳蝸微音電位和神經動作電位就消失,如血流被阻30min,雖血流恢復,但耳蝸電位...
疾病