Bernard-Soulier綜合徵
...病機制:GPⅠb-V-ⅠX存在於血小板表面,是血小板的主要黏附受體。受體與vWF結合而黏附於內皮下組織。由於缺乏黏附受體,血小板不能黏附於內皮下組織,導致止血障礙。巨血小板綜合徵患者血小板對凝血酶激活反應低下,尤...
疾病角膜緣幹細胞移植
...重建眼表中是一種很有希望的方法。嚴重的角膜緣幹細胞缺陷常需要行角膜緣自體或異體移植(後者需用免疫抑制劑),某些情況下可聯合羊膜移植。由於健康眼表面需要幹細胞的數量無法確定,因此從健眼取多少角膜緣組織才...
眼科手術;眼瞼手術;手術去白細胞的紅細胞製備
...濾器的輸血器輸注濃縮紅細胞。沉降法使用沉降劑,如大分子右旋糖酐(分子量爲15萬~20萬)或羥乙基澱粉(分子量爲30萬-40萬)或羧甲基澱粉鈉,促使紅細胞快速下沉,而白細胞仍保留在血漿中,分出上層富含白細胞、血小板血漿...
抗白細胞抗體
...減少症、抗淋巴細胞抗體(病毒感染症、後天性免疫功能缺陷綜合徵、菌苗接種)、經產婦、輸血後等。化驗取材:血液化驗方法:自身抗體測定化驗類別一:免疫學檢查化驗類別二:自身抗體測定參考資料:《新編臨牀檢驗與檢...
化驗及醫學檢查鐮刀形紅細胞貧血症
...zhèng英文:sickle-cellanemia鐮刀形紅細胞貧血症是血紅蛋白分子結構異常的遺傳性疾病,主要症狀是貧血。病人衰弱、頭暈、氣短、心臟有雜音和脈搏增高;血液血紅蛋白(Hb)含量僅及正常人(每100毫升血15~16克)的一半;紅細...
疾病遺傳性非球形紅細胞性溶血性貧血
...部分糾正,則爲HNHAⅡ型。Ⅰ型是磷酸己糖旁路(HMP)中酶的缺陷所致,以葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏爲最常見;Ⅱ型是糖直接酵解(EMP)途徑中酶的缺陷所致,以丙酮酸激酶(PK)缺乏爲代表。症狀體徵:肝、脾腫大、腹水、黃疸。疾病...
疾病;普通外科B免疫母細胞性淋巴瘤
...,60~70歲發生率最高,患者常先有免疫功能紊亂或免疫缺陷史,如重症類風溼性關節炎、系統性紅斑狼瘡、甲狀腺橋本氏病和晚期巨球蛋白血癥等,故病人往往有自身免疫缺陷症狀。也可繼發於免疫母細胞增生性淋巴結病或由...
疾病;皮膚性病科先天性遺傳性紅細胞生成性卟啉症
...細胞生成性卟啉病的病因:1.由於尿卟啉原Ⅲ輔合成酶的缺陷,使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羥甲基膽色烷,不能正常地轉化成尿卟啉原Ⅲ,羥甲基膽色烷可自發形成過多尿卟啉原Ⅰ。尿卟啉原Ⅰ不能最終變成血紅素,而氧化成...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病中樞神經細胞瘤
...經元。病理生理:中樞神經細胞瘤過量表達胚胎神經細胞黏附分子,但缺乏神經絲蛋白以及成熟突觸,因此其發生可能由於胚胎期神經細胞基因表達異常,缺乏進一步分化所致。病理學方面,腫瘤主要部分位於側腦室內,邊界清...
疾病;神經外科細胞色素C過氧化物酶
...2H+→2細胞色素c(Fe3+)+2H2O從麪包酵母中提純的酶,分子量約6萬。作爲補缺分子團,1個分子具有1個原氯高鐵血紅素、氰化物、重氮化合物和磷酸鹽等具有抑制作用。
生物學;酶