克里格勒-納賈爾綜合症
...非溶血性黃疸。是一種少見的,發生於新生兒和嬰幼兒的遺傳性高膽紅素血癥,又稱先天性葡萄糖醛酰轉移酶缺乏症、伴有膽紅素腦病(核黃疸)的先天性非溶血性黃疸等。根據肝細胞內葡萄糖醛酰轉移酶缺乏程度,又分爲克里...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病克里格勒-納賈爾綜合徵
...非溶血性黃疸。是一種少見的,發生於新生兒和嬰幼兒的遺傳性高膽紅素血癥,又稱先天性葡萄糖醛酰轉移酶缺乏症、伴有膽紅素腦病(核黃疸)的先天性非溶血性黃疸等。根據肝細胞內葡萄糖醛酰轉移酶缺乏程度,又分爲克里...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病;疾病遺傳性非球形紅細胞性溶血性貧血
...uè疾病分類:普通外科疾病概述:由紅細胞酶缺乏引起的溶血性貧血,最初稱爲先天性非球形細胞溶血性貧血,現稱遺傳性非球形細胞溶血性貧血(HNHA)。根據自溶血試驗的結果將這種貧血分成Ⅰ、Ⅱ兩型。臨牀出現肝、脾腫大、...
疾病;普通外科先天性葡萄糖醛酸轉移酶缺乏症
...非溶血性黃疸。是一種少見的,發生於新生兒和嬰幼兒的遺傳性高膽紅素血癥,又稱先天性葡萄糖醛酰轉移酶缺乏症、伴有膽紅素腦病(核黃疸)的先天性非溶血性黃疸等。根據肝細胞內葡萄糖醛酰轉移酶缺乏程度,又分爲克里...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病總膽紅素
...;(5)急性酒精性肝炎:膽紅素愈高表明肝損傷愈嚴重;(6)遺傳性膽紅素代謝異常,如Gilbert綜合徵可輕度升高。3.病理性降低:見於癌症或慢性腎炎引起的貧血和再生障礙性貧血。
化驗及醫學檢查病理性黃疸
...體(Heinz小體)生成試驗;有條件可作G6PD活性測定。⑥疑爲遺傳性球形紅細胞增多症,作紅細胞脆性試驗(正常人開始溶血0.40%~0.46%,完全溶血0.30%~0.36%,患者紅細胞脆性升高)。⑦疑爲半乳糖血症作尿班氏試驗,有條件者可...
疾病;兒科遺傳性橢圓形紅細胞增多症
...性橢圓形細胞增多症患者不全都有溶血現象,臨牀上發生溶血性貧血者僅佔10%~15%左右。本病爲遺傳性疾病,由常染色體顯性傳遞。男女均可得病。疾病描述:遺傳性橢圓形細胞增多症是一種以外周血液中橢圓形細胞增多至25...
疾病;普通外科妊娠期高血壓
...血肌酐>106μmol/L或較前升高;血小板<100×109/L;微血管溶血性貧血(乳酸脫氫酶升高);ALT或AST升高;頭痛或其他腦部或視覺症狀;持續性上腹不適。3.子癇在先兆子癇基礎上有抽搐及昏迷。臨牀常見爲眼球固定、瞳孔放大,頭扭...
疾病;心血管內科葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G6PD缺乏症
...型得可無任何症狀,重型者可表現爲先天性非球形紅細胞溶血性貧血,一般多表現爲服用某些藥物、蠶豆或在感染後誘發急性溶血,重得可危及生命。臨牀表現1.溶血發作時可有黃疸、貧血、脾大;2.可伴有血紅蛋白尿;3.溶血嚴...
紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)缺陷症
...蠶豆花粉)或某些藥物後,可導致大量紅細胞破裂,出現溶血性貧血,同時溶血產生大量的血紅蛋白可從尿中排出,使尿呈醬油色,其代謝物膽紅素則使患者出現黃疸。疾病描述紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)缺陷症俗稱“蠶...
疾病;血液科