酒精中毒
...佔總量的10%,90%在肝代謝,分解、乙醇先在肝內由醇脫氫酶氧化爲乙醛,乙醛經醛脫氫酶氧化爲乙酸,乙酸轉化爲乙酰輔酶A進入三羥酸循環,最後代謝爲CO2和H2O,乙醇的代謝是限速反應,乙醇清除率爲2.2mmol/kg.h(100mg/kg.h),...
疾病;急診科高免疫球蛋白E綜合徵
...)對控制慢性肉芽腫病的感染有一定的效果。皮炎可外用類固醇軟膏。手術療法:肺大皰可手術切除。免疫替補療法:(1)輸注粒細胞:針對粒細胞吞噬殺菌功能的缺陷,可通過輸注粒細胞起到暫時的替補作用。尤其是應用細...
疾病高免疫球蛋白E血癥綜合徵
...)對控制慢性肉芽腫病的感染有一定的效果。皮炎可外用類固醇軟膏。手術療法:肺大皰可手術切除。免疫替補療法:(1)輸注粒細胞:針對粒細胞吞噬殺菌功能的缺陷,可通過輸注粒細胞起到暫時的替補作用。尤其是應用細...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性吞噬細胞缺陷病;血液科;白細胞疾病黑魚鱗病
...性遺傳魚鱗病與其他魚鱗病區別開,以後研究發現本病與類固醇硫酸酯酶異常有關。類固醇硫酸酯酶水解硫酸酯,包括硫酸膽固醇和硫酸類固醇。胎兒硫酸腎上腺素脫硫基後變成雌激素,從母親尿中排出。胎兒胎盤中類固醇硫酸...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病生長激素缺乏症
...下注射或24h皮下微泵連續注射。3、口服性激素蛋白同化類固醇激素有:①氟羥甲睾酮,每天2.5mg/m2;②氧甲氫龍,每天01—0.25mg/kg,③吡唑甲氫龍,每日0.05mg/mg,均爲雄激素的衍生物,其合成代謝作用強,雄激素的作用弱,有加...
疾病;兒科性聯魚鱗癬
...性遺傳魚鱗病與其他魚鱗病區別開,以後研究發現本病與類固醇硫酸酯酶異常有關。類固醇硫酸酯酶水解硫酸酯,包括硫酸膽固醇和硫酸類固醇。胎兒硫酸腎上腺素脫硫基後變成雌激素,從母親尿中排出。胎兒胎盤中類固醇硫酸...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病總膽汁酸
...BA)測定對肝病的診斷有十分重要的價值。原理:在3α-羥類固醇脫氫酶(3α-HSD)作用下,各種膽汁酸C3上α位的羥基(3α-OH)脫氫形成羧基(3α-O),同時氧化型NAD+還原成NADH。隨後,NADH的上氫由黃遞酶催化轉移給硝基四氮唑藍...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;脂類測定兒童自身免疫性溶血性貧血診療規範(2021年版)
...難治性AIHA、以及在應用利妥昔單抗和/或脾切除後仍依賴類固醇治療的難治性AIHA患兒,可能需要更積極的治療。此時雖然尚有一些治療選擇,但都不如糖皮質激素、利妥昔單抗和脾切除有效。①硫唑嘌呤和6-巰嘌呤:6-巰嘌呤及...
詞條;法規文件;2021年版診療規範;診療規範;腫瘤科;兒科;自身免疫性溶血性貧血;貧血性聯尋常性魚鱗病
...性遺傳魚鱗病與其他魚鱗病區別開,以後研究發現本病與類固醇硫酸酯酶異常有關。類固醇硫酸酯酶水解硫酸酯,包括硫酸膽固醇和硫酸類固醇。胎兒硫酸腎上腺素脫硫基後變成雌激素,從母親尿中排出。胎兒胎盤中類固醇硫酸...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病遺傳性代謝缺陷病
...採取誘導或補充所缺酶的方法治療。酶誘導:Crigler-Najjar綜合徵和Gilbert綜合徵都是由於葡萄糖醛酰轉移酶缺乏,使間接膽紅素不能轉化爲直接膽紅素而發生黃疸。可用苯巴比妥、可拉明等酶誘導劑。酶補充:如糖原積累症I型可...
疾病;內分泌科