疾病別名：
lupus erythematosus,discoid
疾病代碼
ICD:L93.0
疾病分類
感染科
疾病概述
盤狀紅斑狼瘡較常見，也是古老而又經典的疾病。其病情亦較輕，但有時可以轉化爲系統性紅斑狼瘡。女性發病明顯多於男性，約爲10∶1，育齡婦女爲發病高峯，年齡多在20～40 歲。老人及兒童也可患病。皮損好發於面部，特別是兩頰和鼻樑，呈蝶形分佈。其次好發於口脣、耳部、頭皮、手背和手指等處，皮損的特徵表現是有持久性盤狀紅斑，邊緣清楚，略微隆起，色素較深，爲黃豆至指甲大小。
疾病描述
盤狀紅斑狼瘡較常見，也是古老而又經典的疾病。其病情亦較輕，但有時可以轉化爲系統性紅斑狼瘡。本病可分兩型：①侷限型皮膚損害僅限於頸部以上的皮膚；②播散型皮損累及全身廣泛部位的皮膚。有些作者認爲播散型容易轉變爲系統性紅斑狼瘡。
症狀體徵
患者多爲女性，年齡多在20～40 歲。皮損好發於面部，特別是兩頰和鼻樑，呈蝶形分佈。其次好發於口脣、耳部、頭皮、手背和手指等處，皮損的特徵表現是有持久性盤狀紅斑，邊緣清楚，略微隆起，色素較深，爲黃豆至指甲大小，呈圓形盤狀或不甚規則，表面毛細血管擴張，並覆以黏着性鱗屑，若剝離鱗屑，可見其下擴張的毛囊孔，鱗屑底面有很多刺狀角質隆起，栓在毛囊口中。在病情發展過程中，皮損逐漸擴大並增多，可融合成以鼻樑爲中心、兩頰爲雙翼的蝶形紅斑。外周的耳郭、顳顬甚至頭皮均可受累。皮損發生於耳郭時，軟組織可受累，呈枯萎狀。頭皮受累時頭皮萎縮，頭髮脫落，爲暗紅色、淺紅或帶白色的斑片。手背、手指和足背可同時發病。個別病例，面部、雙手背和手指可全部受累，呈鮮紅色，覆以薄痂，手指尖端可長出鳥爪樣角質增生。足部皮損主要見於足底兩側和足跟，覆以大片淡紅色鱗屑。少數病例，皮損累及脣和口腔黏膜，表現爲灰白色角化過度，可形成糜爛和淺潰瘍，最後出現萎縮，可有不同程度的瘙癢和灼熱感。本病有3 種變異型：單純紅斑型皮損爲紅色斑點或丘疹，局部輕度脫屑及略水腫；肥厚型皮損是由隆起的硬結及角化過度的皮膚組成，該型一般位於面部及上肢伸側，容易被誤診爲肥厚性銀屑病或肥厚性扁平苔蘚；深部型皮損是一種少見的皮損，表現爲皮膚深部有結節，常伴有盤狀皮損，皮下脂肪可發生脂膜炎，皮損區可留下深的局部凹陷。
疾病病因
本病病因不明，患者家族中本病發生率明顯較高，家族成員中高γ球蛋白血癥發病亦較高，這提示本病發病與遺傳因素有關。在遺傳因素的基礎上，由某些外因(日光、紫外線照射)和內因(精神受刺激、心理嚴重障礙)的作用下，通過神經免疫內分泌網絡，導致自身組織細胞抗原性發生改變，最終發生免疫反應而致病。
病理生理
1.盤狀紅斑狼瘡發病機制 是多因素所致人體免疫異常,引起皮膚侷限性或播散性病理損害。
2.組織病理檢查 因所取活檢標本的皮損類型不同，其病理改變亦有所不同。下列幾種病理改變可作爲診斷依據：①角化過度伴以角質栓；②棘層萎縮；③基底層液化；④在皮膚附屬器周圍有淋巴細胞組成的斑片狀浸潤；⑤真皮上部水腫、血管擴張和輕度紅細胞外滲。真皮的變化先於表皮，基底層局竈性液化變性是本病組織學診斷的主要依據
3.中醫病因病機 中醫認爲，病變範圍可涉及中醫溫病、內傷雜病和皮膚外科等範疇，其病因病機可歸納爲內因和外因兩方面。
(1)內因：素體稟賦不足：腎精虧損，或七情內傷，勞累以致陰陽失衡，氣血失和，進而血運不暢，氣滯血瘀。這是形成本病的內在基礎。
(2)外因：感受外邪：外受熱毒之邪侵襲是導致本病發生的外部條件。根據“腎爲先天之本”、“女子以肝爲先天”以及五臟相互滋生的理論，肝腎虧虛常導致臟腑氣血陰陽不足，在感受外來邪毒後，一方面可外傷腠理肌膚，蝕於筋骨而出現紅斑和肌肉關節病變；另一方面可內攻五臟六腑，影響臟腑功能，水谷精微運化失常，主要表現爲由病初的陰液虧耗、陰虛內熱而逐漸發展至陰損及陽、陰陽兩虛，最終可因陽虛水泛甚至陰陽離決而危及生命。本病急性期多以邪熱熾盛，肌膚痹阻爲主；慢性期或緩解期，則多以邪退正虛，肌膚內臟淤滯爲主。
診斷檢查
診斷：診斷根據主要發生於20～40 歲女性面部鮮紅色或淡紅色斑，邊緣清楚，或多或少呈蝶形分佈，其上覆有黏着性鱗屑，其下有擴大的毛孔，診斷一般不難。病理檢查有助於確診。
實驗室檢查：本病實驗檢查陽性發現較少，約1/3 病例可有輕度貧血、白細胞減少、血小板減少、血沉增快。
其他輔助檢查：IgG 升高或抗核抗體陽性。個別病例LE 陽性、肝功能障礙。
鑑別診斷
本病需與下列疾病進行鑑別：
1.慢性多形性日光疹 斑片樣多形性日光疹與本病相似，在早期，無論在臨牀還是在病理上均難以區分。但用一定劑量的紫外線照射，可誘致斑片樣多形性日光疹病人的正常皮膚髮生日光疹，而對狼瘡病人的正常皮膚不能誘發皮損，藉此可將兩者加以鑑別。另外，慢性多形性日光疹的皮損在暴露於日光的部位，皮損無黏着性鱗屑和萎縮。
2.脂溢性皮炎和銀屑病脂溢性皮炎或早期銀屑病 可呈蝴蝶形，以鼻樑爲中心分佈於面部，可與盤狀紅斑狼瘡相混淆，但皮損活檢組織學改變有明顯不同。此外，脂溢性皮炎一般對局部治療反應良好，而本病對局部治療反應不佳。
3.基底細胞上皮瘤 淺表性基底細胞上皮瘤可類似於本病的孤立性皮損，但其皮損邊緣進行性擴張，皮損周圍毛細血管擴張，中心覆以鱗屑，可發生萎縮。這種皮損雖與本病的靜止皮損相似，但兩者的病理改變截然不同。
4.皮膚淋巴細胞浸潤 主要累及面部，臨牀上容易與早期慢性盤狀紅斑狼瘡相混淆。皮損爲盤狀，略隆起，帶紅色，開始表現爲小的斑片，逐漸向周圍擴大，中心無鱗屑，也無毛囊過度角化，可不形成瘢痕而自行消退。皮損的組織病理改變主要在真皮內，表皮可出現輕度腫脹，表皮-皮交界區完整，真皮內有邊緣清楚的緻密淋巴細胞浸潤竈。浸潤細胞爲小淋巴細胞，常位於血管和附屬器周圍。因皮膚淋巴細胞浸潤對抗瘧藥物及糖皮質激素治療效果良好，所以有的作者認爲它是本病的一種特殊類型。
治療方案
1.一般防治 爲了防止本病的發展或惡化，宜採用下列措施：①避免飲酒和過度疲勞；②如對日光過敏，外出時面部可搽用防光劑(如5%寧軟膏)、撐傘或戴寬帽、穿長袖衣服和長褲，避免在烈日下暴曬；③避免受涼、感冒或其他感染。
2.全身治療
(1)抗瘧藥：氯喹0.25g，1～2 次/d，病情好轉後減量，有時每週0.25～0.5g即可控制病情發展。療程視病人的耐受情況和病情而定。
(2)環磷酰胺靜脈用藥，400～600mg 靜滴，每週1 次。也可150～300mg/d，分2～3 次口服。
(3)糖皮質激素：對某些播散型病人，使用氯喹治療無效或不能耐受時，可考慮該種藥物的使用，並且應儘量用小劑量與其他抗風溼藥物聯合用藥以提高療效，減少副作用。
(4)中藥六味地黃湯加減，大陰補丸或雷公藤製劑等。
3.局部治療
(1)小片皮損可用二氧化碳雪或液氮冷凍療法20～30s，1 次不愈可重複治療。
(2)利用去炎松霜、地塞米松(皮炎平)、氟輕鬆(膚輕鬆)。塗藥後再用塑料薄膜覆蓋包紮。
併發症
深部型皮損波及脂肪組織時可發生脂膜炎。
預後及預防
預後：較好。部分病人可轉變爲系統性紅斑狼瘡。
預防：
1.避免飲酒和過度疲勞。
2.如對日光過敏，外出時面部可搽用防光劑(如5%寧軟膏)、撐傘或戴寬帽、穿長袖衣服和長褲，避免在烈日下暴曬。
3.避免受涼、感冒或其他感染。
流行病學
該病在世界範圍內均有出現，患病率爲4/10 萬～25/10 萬，亞洲及黑人患病率較高，我國的患病率爲70/10 萬～75/10 萬。女性發病明顯多於男性，約爲10∶1，育齡婦女爲發病高峯，老人及兒童也可患病。