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先天性肝纤维化
疾病别名先天性肝纤维变性疾病代码ICD:Q44.7疾病分类肝胆外科疾病概述先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形,以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征,病程后期一般均会导致门脉高压症,50%的患者可因消化道大出血死亡。③本病肝脏病理改变以汇管区纤维组织增生为主,肝小叶及肝细胞结构正常。
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