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粘多糖病
1、粘多糖贮积症I型又称Hurler综合征。粘多糖实名为氨基葡聚糖,是骨基质和结缔组织细胞的主要成分,它是由糖醛酸和N—乙酰己糖胺或其硫酸酯组成的双糖单位的重复序列大分子,是多阴离子多聚体的糖胺多糖,其中的主要成分有硫酸皮肤素(DS)硫酸类肝素(HS),流散角质素(KS),硫酸软骨素(CS)和透明质酸(HA)等。
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免疫球蛋白轻链
概述:本周蛋白是免疫球蛋白的轻链单体或二聚体,属于不完全抗体球蛋白,分为κ型和λ型,其分子星分别为22000和44000,蛋白电泳时可在α2至γ球蛋白区带间的某个部位出现M区带,多位于γ区带及β-γ区之间。可通过肾小球滤过膜滤出,若其量超过近曲小管所能吸收的极限,则从尿中排出,在尿中排出率多于白蛋白。
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迟发性皮肤卟啉病
为常染色体显性遗传。本病尿卟啉原脱羧酶缺陷仅限于肝脏,红细胞内酶正常。1g/d,投药几天后肝中大量卟啉可从尿中排出,其原理为尿卟啉和氯奎形成水溶性复合物,便于排出。相关药品:磺溴酞钠、胶原、干扰素、巴比妥相关检查:尿卟啉、雌激素、粪卟啉、尿胆原、血清铁、淀粉酶、红细胞生成素、血红蛋白、干扰素
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土耳其卟啉病
为常染色体显性遗传。本病尿卟啉原脱羧酶缺陷仅限于肝脏,红细胞内酶正常。1g/d,投药几天后肝中大量卟啉可从尿中排出,其原理为尿卟啉和氯奎形成水溶性复合物,便于排出。相关药品:磺溴酞钠、胶原、干扰素、巴比妥相关检查:尿卟啉、雌激素、粪卟啉、尿胆原、血清铁、淀粉酶、红细胞生成素、血红蛋白、干扰素
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症状性卟啉病
为常染色体显性遗传。本病尿卟啉原脱羧酶缺陷仅限于肝脏,红细胞内酶正常。1g/d,投药几天后肝中大量卟啉可从尿中排出,其原理为尿卟啉和氯奎形成水溶性复合物,便于排出。相关药品:磺溴酞钠、胶原、干扰素、巴比妥相关检查:尿卟啉、雌激素、粪卟啉、尿胆原、血清铁、淀粉酶、红细胞生成素、血红蛋白、干扰素
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赖氨酸
赖氨酸是人体的必需氨基酸和生酮氨基酸。含有一羧基一羧基的氨基酸为中性氨基酸,如甘氨酸、丙氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、酪氨酸、苏氨酸和丝氨酸等。高赖氨酸血症伴有酵母氨酸尿症时患者尿中排出赖氨酸、胍氨酸、同型胍氨酸及M-氨基己二酸等,同时在血清中和尿中有酵母氨酸,血中赖氨酸及胍氨酸可增高到正常的4~
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Lys
赖氨酸是人体的必需氨基酸和生酮氨基酸。含有一羧基一羧基的氨基酸为中性氨基酸,如甘氨酸、丙氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、酪氨酸、苏氨酸和丝氨酸等。高赖氨酸血症伴有酵母氨酸尿症时患者尿中排出赖氨酸、胍氨酸、同型胍氨酸及M-氨基己二酸等,同时在血清中和尿中有酵母氨酸,血中赖氨酸及胍氨酸可增高到正常的4~
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乙二胺四乙酸二钴
药品说明书:别名:依地酸钙钠,依地酸二钴药理作用:能与多种金属结合成为稳定而可溶的络合物,由尿中排泄,故用于一些金属的中毒,尤其对无机铅中毒效果好(但对四乙基铅中毒无效),对钴、铜、铬、镉、锰及放射性元素(如镭、钚、铀、钍等)均有解毒作用,但对锶无效。大剂量能引起中毒性肾病,一般停药后病变迅速恢复。
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依地酸二钴
药品说明书:别名:依地酸钙钠,依地酸二钴药理作用:能与多种金属结合成为稳定而可溶的络合物,由尿中排泄,故用于一些金属的中毒,尤其对无机铅中毒效果好(但对四乙基铅中毒无效),对钴、铜、铬、镉、锰及放射性元素(如镭、钚、铀、钍等)均有解毒作用,但对锶无效。大剂量能引起中毒性肾病,一般停药后病变迅速恢复。
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依地酸钠
药品说明书:别名:依地酸钙钠,依地酸钠药理作用:能与多种金属结合成为稳定而可溶的络合物,由尿中排泄,故用于一些金属的中毒,尤其对无机铅中毒效果好(但对四乙基铅中毒无效),对钴、铜、铬、镉、锰及放射性元素(如镭、钚、铀、钍等)均有解毒作用,但对锶无效。大剂量能引起中毒性肾病,一般停药后病变迅速恢复。