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α1-抗胰蛋白酶缺乏症
③基因重组。Pizz表型的新生儿,如由于α1-AT缺乏而伴有胆汁郁积性黄疸,肝脏有如下三种病理表现:一、肝细胞损伤特点是肝细胞肿大,相对炎性细胞浸润轻,且多为单核细胞浸润,可伴或不伴有肝纤维化,可有淤胆,但门脉区无胆栓形成。临床表现:在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便不着色、尿色深。体检可发现肝肿大。
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