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常染色体隐性小脑性共济失调
疾病别名脊髓小脑性共济失调,桑格-布朗氏共济失调,Sanger-Brownataxia,spinocerebellarataxia疾病代码ICD:G11.8疾病分类儿科疾病概述常染色体隐性小脑性共济失调是常染色体隐性遗传病,临床特点是儿童起病,进行性共济失调、心肌病、下肢深感觉丧失、腱反射消失,以及锥体束征,常伴骨骼畸形。起病年龄2~本病的病变广泛。
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神经精神科门诊诊疗工作常规
(7)肌肉萎缩;随意运动除受大脑皮层运动区支配外,尚有小脑前庭系统和深感觉参与调节,使动作协调、平衡、准确,称共济运动,这些结构的病变使动作的协作与平衡发生障碍,称共济失调。摄张口位及颈椎包括颅枕部正、侧位X线片。考虑作腰骶椎X线摄片,或CT、MRI检查,并请骨科会诊,是否为椎间盘突出症所致。
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脊髓后动脉缺血症候群
发病机制:1.外伤:主要是来自后方的暴力,引起椎板骨折,继之压迫硬膜囊再作用至脊髓后动脉处,使之血供受阻,一般多为一侧,罕有双侧同时受累者。脊髓后动脉缺血症候群的治疗:1.病例选择:凡有进行性感觉障碍,经神经系统全面检查可除外脊髓后角原发性病变者,均应及早施术。
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脊髓型颈椎病
当病变波及前连合时,则可有双侧手部、前臂尺侧及部分颈、胸部的痛、温觉丧失,而触觉及深感觉则基本正常,此现象称为感觉分离性障碍。颈髓过伸性损伤:(1)概述:颈髓过伸性损伤又名脊髓中央管症候群,属于颈部外伤中的一种类型,临床易与在颈椎病基础上遭受过屈损伤所造成的脊髓前中央动脉症候群相混淆。
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脊髓空洞症
脊髓空洞症发病较为缓慢,临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状,以痛、温觉减退与消失、而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点,兼有脊髓长束损害的运动障碍与神经营养障碍。而有小脑扁桃体轻度下疝的病人,由于脑脊液循环障碍,就出现了压力的不平衡。舌质淡胖,苔薄色暗,舌边齿痕,脉沉细涩。
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顶叶症状群
分为中央后回、缘上回、角回和顶上小叶。4.共济失调:顶叶病变,出现深感觉障碍性共济失调,睁眼时共济失调明显,闭眼时加重。6.体象障碍:体象障碍为顶叶病变的特殊症候。(二)脊髓空洞症(syringomyelia)脊髓空洞症可出一侧或两侧上肢远端的肌萎缩,属于一种进行性肌萎缩,腱反射减低或消失,由脊髓后角损害所致。
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躯体感觉障碍
(2)头面部痛温觉触觉传导径路:皮肤黏膜痛温和触觉周围感觉器(三叉神经眼支、上颌支、下颌支)→三叉神经半月神经节→三叉神经脊束→三叉神经脊束核(痛温觉纤维终止于此)和感觉主核(触觉纤维)→交叉到对侧组成三叉丘系上行→经脑干→丘脑腹后内侧核→丘脑皮质束→内囊后肢→大脑皮质中央后回下1/3区。
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感觉评定
操作名称:感觉评定适应证:感觉评定适应证如下:1.中枢神经系统病变如脑血管意外后、脊髓损伤或病变等。(3)温度觉检查:患者闭目。糖尿病性神经病、神经炎、带状疱疹后神经痛、雷诺病、束性脊髓病等常出现感觉异常或感觉迟钝。2.深感觉(本体感觉)检查:(1)关节觉:关节觉是指对关节所处的角度和运动方向的感觉。
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脊髓损伤
疾病描述:脊髓损伤是脊柱骨折的严重并发症,由于椎体的移位或碎骨片突出于椎管内,使脊髓或马尾神经产生不同程度的损伤。颈3、4的损伤由于影响到膈神经的中枢,也常于早期因呼吸衰竭而死亡。即使是颈4-5以下的损伤,也会因伤后脊髓水肿的蔓延,波及中枢而产生呼吸功能障碍,只有下颈椎损伤才能保住腹式呼吸。