概述
肺泡蛋白沉着症（pulmonary alveolar proteinosis）指原因不明的肺泡內瀰漫性蛋白沉着，首先由Rose於1958年報告，迄今文獻報告約400～500例，國內於1965首例報告。臨牀以進行性氣促爲特徵，支氣管肺泡灌洗是診斷與治療的主要手段。預後相差很大，有自愈，也有發現後一、二年內死亡的。
病因
病因未明，推測與幾方面因素有關：如大量粉塵吸入（鋁，二氧化硅等），機體免疫功能下降（尤其嬰幼兒），遺傳因素，酗酒，微生物感染等。而對於感染，有時很難確認是原發致病因素還是繼發於肺泡蛋白沉着症。例如鉅細胞病毒，卡氏肺孢子蟲，組織胞漿菌感染等均發現有肺泡內高蛋白沉着。
雖然啓動因素尚不明確，但基本上同意發病過程爲脂質代謝障礙所致。即由於機體內、外因素作用引起肺泡表面活性物質的代謝異常。到目前爲止，研究較多的有肺泡巨噬細胞活力，動物實驗證明巨噬細胞吞噬粉塵後其活力明顯下降，而病員灌洗液中的巨噬細胞內顆粒可使正常細胞活力下降，經支氣管肺泡灌洗治療後，其肺泡巨噬細胞活力可上升。而研究未發現Ⅱ型細胞生成蛋白增加，全身脂代謝也無異常。因此目前一般認爲本病與清除能力下降有關。
病理改變
巨檢顯示肺臟可明顯變硬，重量增加。肺實變與代償肺氣腫並存。光鏡下肺泡結構基本正常，肺泡內充滿細顆粒狀、無結構的PAS染色陽性蛋白樣物質，Ⅱ型細胞增生、肥大，胞漿內板層小體增多，板層小體成同心圓狀排列。巨噬細胞數目及體積也明顯增加。肺間質可有纖維化出現，有作者提到鎖骨上淋巴結內可查及蛋白樣物質。
診斷
胸部X線表現爲向心性肺泡浸潤但無心衰表現當疑及本病。支氣管肺泡灌洗髮現爲混濁，乳白或黃色液體，其沉澱中有大量無結構的嗜伊紅體，則診斷可明確。如結合支氣管鏡肺活檢則診斷更確定。目前極少需開胸肺活檢。有報告認爲測定痰中表面活性蛋白A是一種簡便的輔助診斷手段。
臨牀表現
男女之比爲2～3∶1，可發生於任何年齡，多數在20～50歲之間。起病隱匿，主要症狀爲進行性氣促。約1/3病例有低熱，大部分有咳嗽，痰呈乳白色泡沫狀，有時見塊狀、膠凍狀或管型咳出。體檢可有呼吸運動減弱，叩診輕度濁音，肺內明顯的病理性支氣管呼吸音，偶有溼羅音。重症有杵狀指、紫紺及肺動脈高壓的表現。
X線表現爲肺門周圍瀰漫性肺泡浸潤，呈蝶狀，雙側不一定十分對稱，極似肺水腫。
治療
尚未發現有效的藥物。目前有效而廣泛採用的爲支氣管肺泡灌洗，有條件應在全麻下行全肺灌洗。也可行纖支鏡下分葉、分段灌洗。效果相似，但患者對纖支鏡法較難耐受，不能用很大容量灌洗。
流行病學
男女之比爲2～3∶1，可發生於任何年齡，多數在20～50歲之間。起病隱匿，主要症狀爲進行性氣促。約1/3病例有低熱，大部分有咳嗽，痰呈乳白色泡沫狀，有時見塊狀、膠凍狀或管型咳出。體檢可有呼吸運動減弱，叩診輕度濁音，肺內明顯的病理性支氣管呼吸音，偶有溼羅音。重症有杵狀指、紫紺及肺動脈高壓的表現。
X線表現爲肺門周圍瀰漫性肺泡浸潤，呈蝶狀，雙側不一定十分對稱，極似肺水腫。
預後
兒童患者預後差，數年內死亡，成年人中有自愈病例，也有愈後復發患者，約半數患者爲逐步進展，或併發感染、呼吸衰竭而於5～10年死亡。