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多發性骨髓瘤合併澱粉樣變性3例報告
【摘要】目的分析多發性骨髓瘤合併澱粉樣變性的臨牀特徵,提高對此病診治的認識。方法回顧性分析3例多發性骨髓瘤合併澱粉樣變性患者的臨牀資料。結果多發性骨髓瘤本身臨牀症狀複雜多樣,合併澱粉樣變性後,受累及的...
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全身性澱粉樣變性1例報告
...積引起的代謝性疾病。筆者在臨牀工作中遇到1例全身性澱粉樣變性患者,現報道如下。 1病例資料患者,男,46歲,漢族,新疆沙灣縣人,建築工人。平素體健,有長期大量飲酒史20年(每次500ml白酒,1周3~5次)。以乏力、...
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皮膚澱粉樣變性皮損中T/B細胞的檢測
...科雜誌2006Vol.39No.10P.581-5839(濟南)爲了探討原發性皮膚澱粉樣變性皮損中T/B細胞變化的差異及其意義。研究者60例患者局部病變皮損標本、29例正常人皮膚標本,分別進行CD3、CD4、CD8、CD20免疫組化染色。結果與正常人對照組比較...
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1例原發性多系統澱粉樣變性患者的觀察與護理
...志2005Vol.40No.3P.198-1994(武漢)爲了針對1例原發性多系統澱粉樣變性患者的典型症狀,如舌體肥大、體位性低血壓、頑固性心衰,以及特殊用藥採取相關護理措施。主要護理內容是:密切觀察病情,注意患者心率、心律的變化,...
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第二節 單克隆丙種球蛋白病的臨牀免疫學特徵
...蛋白病多發性骨髓瘤原發性巨球蛋白血癥孤立性漿細胞瘤澱粉樣變性重鏈病輕鏈病半分子病惡性淋巴瘤慢性淋巴細胞白血病繼發性單克隆丙種蛋白病非淋巴系統腫瘤單核細胞白血病類風溼病慢性炎症冷球蛋白血癥原發性巨球蛋白...
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治療罕見病藥物NEOD001臨牀前期研究取得進展
...hena公司最近宣佈,公司正在開發的一種用於治療名爲AL型澱粉樣變性的罕見病藥物NEOD001最近在一項臨牀I/II期研究中表現出良好的效果。這也堅定了Prothena公司進一步將其推入臨牀三期研究的決心。在此次有14名患者參加的早期臨...
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風溼病會引起哪些病理改變?
...部位的損傷,其變化特點有粘液樣變性、纖維素樣變性、澱粉樣變性,纖維蛋白滲出,各種炎性細胞浸潤,組織壞死,肉芽腫形成。病變晚期可有纖維化及玻璃樣變性。 不同類型的疾病,其病理變化也有所不同,有的以血管...
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首個可口服的蛋白酶體抑制劑Ixazomib達到III期臨牀主要終點
...製劑,主要用於治療多發性骨髓瘤(MM),以及系統性輕鏈澱粉樣變性(AL)。Ixazomib治療MM於2011年獲得美國和歐洲孤兒藥認定,2012年治療系統性輕鏈澱粉樣變性獲得美國和歐洲孤兒藥認定。2014年獲得FDA突破性療法認定。作者:
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4例腎澱粉樣變的病理分析
...樣變的病例進行回顧性病理檢查結果分析。結果①4例腎澱粉樣變性發病年齡多見於中老年以上患者;②腎活檢組織光鏡觀察,可有腎小球系膜區輕度增寬,基質輕度增殖,囊壁稍增厚;免疫熒光表現不一,1例病例全部陰性,其...
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武田口服蛋白酶體抑制劑Ixazomib3期試驗達到初步目標
...一線治療用於骨髓瘤,及用於復發及新確診的系統性輕鏈澱粉樣變性患者,系統性輕鏈澱粉樣變性是一種罕見疾病,其特點是器官中形成具有破壞性的澱粉樣聚集。作者:
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多發性骨髓瘤並系統性澱粉樣變性1例
...不良(圖2)。左側前臂皮膚硬結活檢,剛果紅染色光鏡下示澱粉樣變性,病變累及正中神經(圖3)。 病情經過:患者於兩年內3次住院,曾按多發性骨髓瘤經N-甲酰溶肉瘤素、潑尼松治療未見好轉,且漸見貧血加重,進而出現左側...
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Eprodisate可以延緩AA澱粉樣變導致的腎臟功能減退
...種可以抑制蛋白複合物在組織上沉積的藥物,能夠延緩AA澱粉樣變性病相關的腎功能減低。波士頓大學LauraM.Dember博士及其同事報道了一項多中心研究,與服用安慰劑的患者相比,隨機分配接受eprodisate治療的患者腎臟疾病惡化的...
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第六節 吸收不良綜合徵
...規則但增厚,擴張或不擴張:①水腫;②淋巴管擴張;③澱粉樣變性。 4、皺襞不規則或結節樣增厚,伴或不伴擴張;①肉芽腫性疾病(克隆病、結核病、組織胞漿菌病);②Whipple病;③淋巴瘤;④卓-艾綜合徵;⑤寄生蟲...
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經皮穿刺腎活檢術97例臨牀分析
...局竈節段硬化型23例),輕微病變型26例,膜型腎病11例,澱粉樣變性1例。系膜增生型35例中,14例臨牀表現爲腎病綜合徵,2例爲慢性腎炎高血壓型,8例爲慢性腎炎普通型,餘均爲血尿、蛋白尿待查;輕微病變型25例均爲腎病綜合...
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直立性低血壓
...Parkinson病脊髓病多發性腦梗塞周圍和自律神經病變糖尿病澱粉樣變性骨髓癆類腫瘤綜合徵酒精和營養性疾病藥物吩噻嗪和其他抗精神病藥單胺氧化酶抑制劑三環類抗抑鬱藥抗高血壓藥左旋多巴血管擴張劑β-阻滯劑鈣通道阻滯劑S...
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替代療法對腎澱粉樣變性效果如何?
...,1年存活率爲63%,2年存活率爲51%,且移植1年後又可再獲澱粉樣變性,故多不主張作腎移植。作者:不明
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支撐喉鏡下聲帶手術的療效觀察
...:水腫型、血管擴張型、出血型和出血血栓型、纖維型、澱粉樣變性型,將聲帶息肉劃爲不同的臨牀類型有一定臨牀意義。聲帶小結的治療包括藥物治療、聲帶休息、嗓音訓練治療、手術治療、聯合治療等,對一些水腫型、血管...
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病理學彩色圖譜
...30脾中央動脈玻璃樣變 31細胸內玻璃樣變示意圖 32垂體澱粉樣變性 33腎澱粉樣變性……病理學各論參考文獻作者:http://www.dangdang.com/product/8927/8927841.shtml
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幼年型類風溼性關節炎的預後如何?
...護理得當,大多數能正常生活。個別病例可因併發感染或澱粉樣變性而死亡。北京兒童醫院於1986年隨訪幼年型類風溼性關節炎52例,其中全身型14例,多關節型12例,少關節型26例。除3例少關節型失明,1例發展成爲強直性脊柱炎...
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類風溼性關節炎有哪些腎臟表現?
...受累多與原發性的(腎小球腎炎和腎小管間質性腎炎)腎臟澱粉樣變性和藥物性治療有關。常見的藥物爲甾體藥、青黴胺和金製劑等。作者:不明
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引起慢性腎功能衰竭的病因有哪些?
...竭、糖尿病、痛風、高血鉀或低血鉀症、原發性與繼發性澱粉樣變性、結節性多動脈炎、系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、骨髓瘤、巨球蛋白血癥、肝硬化、鎮痛藥及重金屬(鉛、鎘等)中毒等。作者:不明
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竇性心動過緩的主要病因病機是什麼?
...竇房結,竇房結動脈的血栓、擴張、炎症,某些心肌病如澱粉樣變性,法魯氏四聯症或大血管錯位術後,微生物累及心臟,出血進入竇房結,家族性竇性心動過緩,累及心臟抑制中樞或加速中樞的中樞神經系統疾病等,均可導致...
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何謂腕管綜合徵?
...,一些全身性疾病如肥胖病、糖尿病、甲狀腺功能紊亂、澱粉樣變性或Reynaud病有時可合併腕管綜合徵。在病變的初期表現爲正中神經的水腫和充血,逐漸由於壓迫性缺血而造成神經內的纖維化,神經軸突壓縮和髓磷脂鞘的消失...
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第四軍醫大學2004年病理學(博士)
...胞癌基因10.膿腫二、簡答題(每題6分,共30分)1.全身澱粉樣變性可見於哪些疾病?2.簡述炎症血道播散的類型及其要點?3.寫出5種命名爲良性實際爲惡性的腫瘤。4.簡述病毒性肝炎時肝細胞死亡的類型及其病變特點。5.簡...
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日研製出新型高效生物人造腎
...上皮細胞能使多次血液透析引起的疾病——“透析相關性澱粉樣變性”的成因物質分解爲氨基酸並返回血液,同時也能使身體必需的葡萄糖、維生素和礦物質等重新進入血液。 研究人員利用山羊進行了生物人造腎移植實驗,...
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利用局部麻醉和鎮靜施行電視輔助胸腔手術
...18、14和4天死於潛在疾病(鉅細胞病毒及肺囊蟲、原發性澱粉樣變性、對側肺轉移癌)。一名患者由於使用酮咯酸發生一過性腎功能不全。Katlic總結認爲,使用局部麻醉和鎮靜施行VATS的耐受性好,安全性高,且適應症大爲增加。...
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糖尿病的皮膚損害有哪些?
...瘤。③結締組織代謝障礙所致的糖尿病性浮腫性硬化病、澱粉樣變性苔癬、粘液水腫性苔癬。④血管病變所致的糖尿病性壞疽,糖尿病性類脂性漸進性壞死,泛發性丘疹性環狀肉芽腫,脛骨前部色素斑,糖尿病性水泡,糖尿病性...
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Cell子刊:首次利用iPSC技術構建出ATTR疾病模型
...研究人員構建出首個已知的來自家族性甲狀腺素運載蛋白澱粉樣變性(familialtransthyretinamyloidosis,ATTR)患者的疾病特異性的誘導性多能幹細胞(inducedpluripotentstemcell,iPSC)系。相關研究結果於2013年10月31日發表在StemCellReports期刊上,論文...
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肝澱粉樣變性1例報告
...,肝細胞索萎縮,剛果紅染色(±),片內結構符合肝臟澱粉樣變性。診斷爲肝澱粉樣變性,再次回我院治療。4月15日複查肝功:總膽紅質11.2μmol/L、直接膽紅素2.5μmol/L、TTT3U,ALT60U,尿常規蛋白質(3+)、潛血(-),血BUN8.9mmol/L...
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複發性腦出血急性期死亡與存活的相關因素探討
...不可控制的獨立危險因素。年齡>70歲,極易併發腦血管澱粉樣變性,而腦血管澱粉樣變性是非高血壓性腦出血復發的主要因素,本文資料顯示平均年齡爲67.2歲,表1顯示死亡組中>70歲的比例高達90.9%,提示年齡越大,病死率越高...