疾病別名：
復極延遲綜合徵,delay repolarization syndrome
疾病代碼
ICD:I49.8
疾病分類
心血管內科
疾病概述
長Q-T 間期綜合徵(long Q-T syndrome,LQTS)又稱爲復極延遲綜合徵(delay repolarization syndrome)。是指心電圖上QT 間期延長，伴有T 波和(或)u波形態異常，臨牀上表現爲室性心律失常、暈厥和猝死的一組綜合徵，根據有無繼發因素將其分爲先天遺傳性和後天獲得性兩大類。
疾病描述
長Q-T 間期綜合徵(long Q-T syndrome,LQTS)又稱爲復極延遲綜合徵(delay repolarization syndrome)。是指心電圖上QT 間期延長，伴有T 波和(或)u波形態異常，臨牀上表現爲室性心律失常、暈厥和猝死的一組綜合徵，根據有無繼發因素將其分爲先天遺傳性和後天獲得性兩大類。
症狀體徵
長Q-T 間期綜合徵的臨牀表現主要爲尖端扭轉室速引起的反覆暈厥和猝死。大多數病人的症狀發生在運動、情緒緊張、激動時，暈厥一般持續1～2min，一部分病人猝死發生在睡眠時。
疾病病因
長Q-T 間期綜合徵的病因很多，包括先天性和獲得性兩個方面。
1.先天性長Q-T 間期綜合徵 包括常染色體顯性遺傳的Romano Ward 綜合徵和常染色體隱性遺傳的Jervell Lange-Nielsen 綜合徵，前者聽力正常，後者伴有先天性耳聾。關於先天性長Q-T 綜合徵的原因曾有許多學者提出了不同的假說，包括交感神經支配不平衡、心肌復極異常、心臟內神經變性及先天性心肌酶缺乏等。目前認爲先天性長Q-T 綜合徵是由於調控心室肌細胞膜復極化離子通道的基因發生突變所致。1991 年，Keating 等用DNA 探針技術發現在一個家庭的40 名長Q-T 綜合徵的基因與IIarvey ras 1 基因緊密相關或許就是長Q-T 綜合徵的病變基因，並且這一發現在另外6 個長Q-T 綜合徵的家庭中得到證實。Harvey ras 1 基因位於11 號染色體的短臂上，蛋白產物是鳥嘌呤核苷酸結合蛋白即G 蛋白，分佈於細胞膜的內層，與各種激素的受體和效應器如腺苷酸環化酶、磷脂酶C 和離子通道等有關。Codina 等觀察到G 蛋白和Ras 蛋白調整心肌細胞受乙酰膽鹼激活的K+通道影響。但不足的是，Moss 並未發現Harvey ras 1 基因與長Q-T 綜合徵的轉化關係。1995 年，Wang 等證實特發性長Q-T 綜合徵與編碼心肌細胞離子通道蛋白的基因突變有關，並證實至少有3 個致病基因存在，即第3,7,11 號染色體上scN5A、HERG 及KVLQTl 基因的突變。SCN5A 編碼合成心肌細胞鈉通道,HERG 編碼合成心肌細胞鉀通道，KVLQTl 的功能尚不十分清楚，也可能與某些鉀通道的合成有關。
2.獲得性長Q-T 間期綜合徵
(1)藥物作用：近年來臨牀藥理學的深入研究及心電監護儀的廣泛應用，發現致Q-T 間期延長及Tdp 尖端扭轉型室速的藥物越來越多，包括：
①抗心律失常藥：在各種致長Q-T 間期綜合徵的藥物中，以抗心律失常藥物最常見。其中，又以Ⅰ類抗心律失常藥最易引起長Q-T 間期綜合徵。Ⅰa 類抗心律失常藥如奎尼丁、丙吡胺、普魯卡因胺可中度抑制傳導，延長心室復極，是引起Tdp 的確切的原因。而Ⅰb 類抗心律失常藥如利多卡因、妥卡安、美西律並不延長心室復極，是否引起長Q-T 綜合徵尚有爭議。Ⅰc 類抗心律失常藥如氟卡尼、恩卡尼等可輕度延長心室復極，常可引起室性心動過速，但是否引起Tdp，認識尚不一致，Ⅱ類抗心律失常藥物即β受體阻滯藥中，僅Sotolol 可致長Q-T 綜合徵。Ⅲ類抗心律失常藥物和胺碘酮，已證實可致長Q-T 綜合徵及Tdp。Ⅳ類抗心律失常藥即鈣拮抗藥中僅Bepridil 可引起長Q-T 綜合徵及Tdp。
②酚噻嗪類藥。
③三環和四環抗抑鬱藥、紅黴素注射劑及有機磷殺蟲劑等均可引起長Q-T綜合徵。
(2)電解質代謝紊亂：文獻報道低血鉀、低血鎂、低血鈣等都可引起長Q-T綜合徵，但以低血鉀最爲常見。輕度血鉀降低時，Q-T 間期延長不明顯；中重度降低時，T 波與u 波融合，則發生長Q-T 綜合徵。
(3)緩慢型心律失常：是引起長Q-T 綜合徵的常見原因。其中，最常見的是高度房室傳導阻滯或完全性房室傳導阻滯，國內段氏報道致Tdp 者佔25.6%；其次爲嚴重竇性心動過緩，也可見於交界性心律、竇房阻滯。
(4)中樞神經系統疾病：腦外傷、腦血管意外、腦腫瘤等均可引起長Q-T 綜合徵，尤其是蛛網膜下腔出血者最易發生。
(5)冠心病：冠心病雖不是長Q-T 綜合徵的常見原因，但急性心肌梗死、變異性心絞痛的患者也可發生Q-T 間期延長及Tdp。
(6)其他原因：強直性肌營養不良，二尖瓣脫垂綜合徵、原發性心肌病、心肌炎均可發生長Q-T 綜合徵。
病理生理
長Q-T 間期綜合徵的發病原理至今尚未完全闡明，許多學者提出了一些假說，但比較引人注目的有兩種：
1.復極離散假說 該學說認爲Q-T 間期延長Tdp 的發生系由於心肌不同部位的復極不一致所致。這一學說的思想基礎可追溯到1940 年，那時wigg 等在研究室顫的發病原理時提出了不同部位的心肌處於不同復極階段時易於發生折返性心律失常，並使用了“易損性(Vulnerability)”這一術語來說明。當在心室不同部位給予較強刺激時，激動首先沿着復極後的心肌擴布，而未完全復極的心肌傳導延緩或阻滯。當這些未完全復極的心肌最終復極完畢後，激動又折回這些心肌，結果形成多部位的、不穩定的折返通道，產生多形性室性心動過速和室顫。1963 年，Han 等發展了這一學說，並提出“不應性離散”的概念，認爲不同部位心肌的相對不應期明顯不一致時易於發生心律失常。根據上述假說，許多學者將復極離散用於探討長Q-T 綜合徵的發病原理，並認爲Q-T 間期延長及Tu 波可能反映了某些部位心室肌細胞動作電位的復極時間明顯延遲。有人研究表明，正常心肌的復極離散時間爲31～81ms，而長Q-T 綜合徵患者的復極離散時間可達100～270ms，尤其在緩慢心律時，離散時間增加更爲明顯。長Q-T 綜合徵患者的Tdp 常發生在心動過緩、長R-R 間期之後，也可被R onT 所誘發，並可被快速心律所抑制。低血鉀症可延長心室肌的相對不應期及增加復極離散時間，某些延長心室肌復極時間的藥物如奎尼丁、普魯卡因胺等可誘發長Q-T 綜合徵等，這些都支持復極離散的學說。但是，該學說並不能完全解釋長Q-T 綜合徵的發生。例如，該學說不能解釋長Q-T 綜合徵的引發衝動，即中斷竇性搏動Tu 波而發生折返過程的第1 個異位搏動。根據不應性的離散理論，在Tu波時刺激易於誘發室上性心動過速，但臨牀實踐結果並非如此。
2.心臟交感神經支配不平衡學說 該學說於1975 年由Schwartz 所提出，主要針對腎上腺素依賴性長Q-T 綜合徵而言，認爲本病的發生系由於左側心臟的交感神經傳出纖維活動過度而右側功能減退所致。本學說的理論基礎來自於實驗及臨牀研究。早在1966 年，Yanowitz 等在狗的實驗中發現，刺激左側星狀神經節或切除右側星狀神經節可使Q-T 間期延長，並在豬的實驗中也得到同樣的結果。1990 年，Malfatto 等給新生大鼠注入神經生長因子而產生異常的交感神經支配，也引起了Q-T 間期延長。最有力的支持材料是臨牀觀察。例如，本病患者常有竇性心律減慢,與右側星狀神經節的活動減弱有關。1971 年，Moss 和McDonald 首先採用左側星狀神經節切除術治療本病有效。最近，Schwartz 等報道85 例長Q-T 綜合徵，經β阻滯藥治療無效後，行左側星狀神經節切除後，心律失常明顯減少。儘管本學說的支持點很多，但也有許多結果不相一致。
3.後除極假說 晚近，許多學者根據細胞電生理研究及臨牀研究的結果，認爲長Q-T 綜合徵的機制是後除極(after depolarization)。後除極是指在動作電位的鋒電位之後，膜電位並不立即恢復到靜息狀態，而是繼續表現一些幅度較低而持續較長時間的電位波動。根據出現的時間早晚不同，後除極可分爲早期後除極和延遲後除極。早期後除極(early afterdepolarization EAD)是發生在心室復極早期即動作電位2、3 相的振盪性電位，在心動過緩時該電位的振幅可增大。其發生機制尚不清楚。可能與背景鉀電導減弱使K+外向電流變小或Na+內向電流、Ca2+內向電流增強有關。以上因素均可導致復極過程變慢，動作電位時程延長。晚期後除極(delay afterde polarization DAD)是發生在心室復極的晚期即動作電位3 相終了時的電位，在心率增快時該電位的振幅增加。其發生機制是細胞內鈣異常增加，由瞬間內向電流(ITi)引發振盪性後電位所致。起初，由於延遲後除極依賴於腎上腺素的刺激，推測可能是先天性長Q-T綜合徵的基礎，而早期後除極具有心動過緩依賴性或(起搏)週期長度依賴性。推測可能是獲得性長Q-T 綜合徵的基礎。認爲延遲後除極是先天性長Q-T 綜合徵發病基礎的理由是在腎上腺素的刺激下，延遲後除極的振幅增大，並且許多實驗及臨牀研究結果也提示這一點。例如早年有人發現，浸入兒茶酚胺中的犬心浦肯野氏纖維、冠狀竇和猿心二尖瓣等，均可產生延遲後除極。1984 年，Schechter等在體外實驗中證實，犬心室肌細胞在腎上腺素的單獨作用下即可產生延遲後除極。但是，近年來的研究表明，先天性長Q-T 綜合徵和獲得性長Q-T 綜合徵的病理生理機制都是早期後除極。在先天性長Q-T 間期綜合徵的研究中，Levine Bailey 和El sherif 等發現，阻滯鉀通道及增加鈣內流能誘發早期後除極的發生。從而延長心肌復極時間而引起觸發活動及室性快速性心律失常。1981 年，Hartzler Osborn 等用常規雙極電極技術在JeryeⅡ和Lange Nielsen 綜合徵患者的右室肌記錄到早期後除極，並發現在左側星狀神經節阻斷後，其振幅明顯降低。隨後Bonatti 等報道10 例長Q-T 綜合徵，其中8 例爲獲得性長Q-T 綜合徵而2 例爲先天性長Q-T 綜合徵，所有病例均可用單相動作電位記錄技術記錄到早期後除極，並發現先天性與獲得性之間並無明顯區別。最近，EggeLing 等用信號平均心電圖技術在體表記錄到Romano Ward 長Q-T 綜合徵患者早期後除極並發現使用β阻滯劑後可以消失。根據基因突變結果，Vincent 和Eggeling 進一步推測，Harlleg ras 1 基因的產生使G 蛋白的功能發生改變，使細胞膜的鉀離子通道和β-腎上腺素能受體發生損害，導致早期後除極及心律失常。獲得性長Q-T 間期綜合徵的發生機制已有較一致的認識，即由早期後除極所致，這一結論已爲許多實驗和臨牀研究所證實。例如，1983 年,Brachmann 等用氯化銫給家犬靜脈注射，結果引起了短暫性竇性心律減慢及Q-T 間期延長，T 波形態改變，繼而發生多型性室性心動過速，其特徵與間歇依賴性長Q-T 綜合徵病人的表現完全相同，由於銫可阻滯復極時鉀離子流而使復極延緩，若將浦肯野纖維浸入氯化銫溶液中可引起早期後除極及觸發活動，並且犬的在體心內單相動作電位記錄證實，在氯化銫的作用下，與早期後除極相似的波形可引起Tdp。因此，許多學者認爲早期後除極是異常Tu 波及心律失常的基礎。另外，體外實驗中，將浦肯野纖維浸入低濃度鉀溶液及治療濃度的奎尼丁中，用單相動作電位記錄技術可記錄到心動過緩依賴性的早期後除極，進一步證實了兩者間關係。臨牀研究結果爲這一假說進一步提供了支持。Bonatli 等用吸附電極在獲得性長Q-T 綜合徵患者中記錄到類似早期後除極的波形。Coraboeuf 等在酸中毒抑制復極期鉀離子外向電流的浦肯野纖維，記錄到早期後除極，並注意到Bonatu 所觀察到的現象，由此進一步推測，早期後除極在心率增快時可被抑制。
4.心動過速形態扭轉的機制 早年，Dessertenee 認爲是兩個異位節律點互相競爭而交替獲得主導心律。顯然，兩個起源的心動過速，若頻率相差不大時則可產生特異性的扭轉形態。根據不應期離散學說，心室肌的不應期不一致將形成兩種不同的折返通道，兩種折返性心動過速競爭主導心律。根據後除極學說，在心律失常可能是連續QRS 波羣的起源部位在心肌內逐漸移動。並假設後除極的產生是廣泛的，但某一部位可能對腎上腺素或其他因素的敏感性更高，如果整個心室肌均有後電位產生，則可能每個主導部位有變慢的內在傾向性並將主導權讓給鄰近的部位而導致心律失常的起源部位在整個心臟內移動，也可能是兩個部位競爭主導心律。Tdp的自行終止可能是高頻率的室性心動過速作爲一種短陣猝發衝動而抑制了後除極的電位的緣故。已經證明，長Q-T 間期綜合徵患者，無論是間歇依賴型，還是特髮型，其發生機制都是尖端扭轉型室性心動過速。在尖端扭轉型室性心動過速發作時，室率一般爲160～280 次/min，且心室幾乎失去收縮，引起心輸出量驟減，血壓下降，病人出現意識喪失而發生暈厥。有些患者可進一步發展成心室顫動，而發生猝死。
診斷檢查
診斷：
1.病史 凡出現發作性暈厥和猝死者均應懷疑爲長Q-T 綜合徵，尤其是由運動、情緒激動誘發的暈厥更提示可能存在長Q-T 綜合徵。病史中詢問發病年齡，發病前的誘因，對有否運動情緒激動，抑或使用奎尼丁、丙吡胺等抗心律失常藥物，或房室傳導阻滯等心臟病史等方面應詳細瞭解。
2.心電圖主要的診斷依據 男性QTc≥0.47s,女性QTc≥0.48s 可做出獨立的診斷。若QTc 介於0.41～0.46s 之間，應進一步結合病史及其他診斷指標。
3.對於特發性長Q-T 綜合徵 1985 年Schwartz 提出的診斷標準是具有較大的臨牀意義的。特發性長Q-T 綜合徵的診斷標準(表1)。
凡具有2 項主要標準或1 項主要標準＋2 項次要標準者即可診斷爲特發性長Q-T 綜合徵。上述標準未考慮到性別對Q-T 間期的影響，忽略了一些可提示診斷的其他表現，故該作者於1993 年提出了新的診斷標準(表2)。該標準採用項目評分的方法，記分範圍爲0～9 分。≤1 分時，長Q-T 間期綜合徵的可能性小；2～3 分，長Q-T 綜合徵的可能中等；≥4 分時，長Q-T 間期綜合徵的可能性較大。
實驗室檢查：尚無相關資料。
其他輔助檢查：心電圖診斷：
1.Q-T 間期測量 選擇起點與終點較清楚的導聯，一般選用標Ⅱ導聯，近年有人提倡以V3或V4 導聯測量爲佳。測量QRS 波起點到T 波終點的時間。一般成人不超過0.40s。但在判斷Q-T 間期是否延長時，必須考慮到心率因素，因爲心率快慢是復極時間長短的主要決定因素。最通用的心率校正公式是1926 年Bazett 公式：QTc=QT/R-R。當QT＞0.44s 時才考慮Q-T 間期延長。
2.觀察ST 和T 波改變。
3.尋找u 波。
4.心動過速的診斷 長Q-T 綜合徵發生心動過速時可出現各種形態的室性心動過速。
鑑別診斷
1.必須鑑別先天性還是繼發性的長Q-T 間期綜合徵 除外由於抗心律失常藥物如胺碘酮、β-受體阻滯藥以及電解質紊亂、顱內病變等引起的Q-T 間期延長。
2.必須與引起暈厥的其他原因，如其他惡性心律失常、頸椎病、癲癇、低血壓、低血糖等相鑑別。
治療方案
長Q-T 綜合徵是一種複雜而嚴重的心律失常，尤其在尖端扭轉型室性心動過速發作時，可頻發暈厥甚至猝死，必須及時地採取有效治療措施。由於不同類型的Q-T 綜合徵在治療措施方面有很大差別，現分別概述如下。
1.間歇依賴性長Q-T 間期綜合徵
(1)去除病因：包括停用一切能延長Q-T 間期的藥物，如奎尼丁、普魯卡因胺、胺碘酮等。
(2)提高基礎心率：間歇依賴性長Q-T 綜合徵常在心率減慢的長間歇後發生，提高基礎心率可防止Tdp 的發作，基本措施包括：
①人工心臟起搏：臨時起搏治療間歇依賴性長Q-T 綜合徵的扭轉型室性心動過速療效迅速可靠，預後較好，是一種可供選擇的治療手段。尤其適用於藥物治療效果不佳、Tdp 反覆發作伴有心室搏動、心室顫動或嚴重房室傳導阻滯患者及患有冠心病、高血壓病而異丙腎上腺素爲相對禁忌的患者。如Sclarolksg 報道34 例患者中，17 例因利多卡因及電覆律未能控制的Tdp，改用臨時心臟起搏均獲成功。起搏治療間歇依賴性長Q-T 綜合徵的基本原理在於提高心室率，消除長間歇，使心肌復極趨向均勻，並可縮短Q-T 間期，降低u 波振幅，治療和預防尖端扭轉型室性心動過速的發作。從理論上講，人工心臟起搏的方式宜首選心房起搏。最大優點是能保持房室的正常收縮順序和排血功能，避免兩者的不同步功能，以控制Q-T 的延長。但長Q-T 綜合徵患者常常存在着暫時性或永久性房室傳導阻滯，或者因未下傳的房性期前收縮而使起搏脈衝不能下傳心室，則不能完全消除心室的長間歇。因此，一般以爲右室起搏比心房起搏更適宜。心室起搏的頻率宜用90～110 次/min，必須明確，人工心臟起搏的目的在於提高基礎心率，並不是爲了對扭轉型室性心動過速進行超速抑制。若患者爲下列情況之一者，需置入永久性人工心臟起搏器：A.臨時人工心臟起搏控制後，一旦停用又反覆發作，且藥物不能控制；B.Tdp 反覆發作並伴有心室撲動或心室顫動；C.伴有嚴重房室傳導阻滯(二度Ⅱ型及三度)；D.患有病態竇房結綜合徵。
②異丙腎上腺素：異丙腎上腺素能使部分除極的心肌纖維復極，減少復極不均勻，縮短Q-T 間期，是治療扭轉型室性心動過速的第一線藥物。一般採用靜脈點滴，在500ml 的溶液中加入異丙腎上腺素0.5～1mg，調節滴速，使心率保持在100～120 次/min 之間。如Keren 等報道7 例Tdp，以2～8mg/min 異丙腎上腺素靜滴後，5 例心律失常消失。但必須注意，異丙腎上腺素能顯著增加心肌氧耗量及心肌應激性，改變周圍血管效應對急性心肌梗死、心絞痛、高血壓病患者不宜使用。
③阿托品(Atropine)：對高度房室結阻滯引起的間歇依賴性Tdp 的患者使用阿托品有效，但對高度希氏束阻滯者應用阿托品後可使心房率增快並加重阻滯程度，進一步增加心動過速的危險性。對藥物引起Tdp 而與房室傳導阻滯無關的長Q-T 綜合徵患者，阿托品的療效不一，許多病例無效。
(3)補鉀治療：體內鉀鎂離子缺乏可使心肌復極延緩，心電圖上出現Q-T 間期延長，u 波明顯，此爲誘發Tdp 的基礎。由於鉀離子主要在細胞內，機體缺鉀時血鉀濃度不一定過低，但可引起Tdp，因此長Q-T 綜合徵時應補鉀。一般用0.5%～1.0%的氯化鉀溶液靜脈點滴，最初每小時可達2g。
(4)硫酸鎂：鎂鹽治療Tdp 已屢有報道，並認爲是一種簡便、快速而安全的治療方法。Tzivoni 等報道3 例扭轉型室性心動過速(Q-T 間期均延長)，其血清鉀、鎂均正常，用異丙腎上腺素、利多卡因等治療無效，遂用25%硫酸鎂8ml 靜脈注射，扭轉型室性心動過速均即刻控制。鎂鹽治療長Q-T 綜合徵的機制尚未完全闡明。由於硫酸鎂使用後，心室率及Q-T 間期無改變，說明硫酸鎂不是縮短心室復極而對Tdp 發揮治療作用。目前認爲，治療作用可能與下列幾個方面有關：
①鎂是鈣離子的天然拮抗藥，可能對早期後除極具有抑制作用。
②補充體內的鎂缺乏。現已知，鎂是人體細胞內僅次於鉀離子即處於第2位的陽離子，與體內300 多種酶的活性有關，機體缺乏鎂時，可導致這些酶，尤其是與ATP 有關的酶功能不足。體內的鎂離子有1%存在於血液中，即使缺鎂時，血鎂濃度仍可在正常水平，但可引起明顯的病理生理作用。如細胞膜的鈉鉀ATP酶功能不足，使鉀離子不能進入細胞內，鈉離子不能移出細胞外。從而誘發Tdp的發生。
③鎂離子可抑制交感神經節，減低心肌應激性，對消除異位心律亦有裨益。一般用25%硫酸鎂10ml 緩慢靜脈注射後，用0.5%～1%硫酸鎂溶液250～500ml靜脈點滴，維持5～7 天。
(5)維拉帕米：當長Q-T 綜合徵患者發生Tdp 而且其他措施無效時，可試用維拉帕米，有時可取得明顯效果，但一般認爲，維拉帕米對長Q-T 綜合徵患者不宜作爲第一線用藥。例如Grenadier 等對4 例多種治療方法無效的Tdp 患者，給予維拉帕米10mg 靜注，其中3 例發作終止，且未復發。一般用5～10mg 維拉帕米加入20～60ml 溶液中靜脈推注。維拉帕米治療長Q-T 綜合徵的原理尚待進一步探討，可能包括兩個方面：
①抑制心肌細胞膜鈣離子內流而抑制早期後除極的發生；
②非競爭性地降低交感神經和增加迷走神經張力的作用。
(6)利多卡因：利多卡因治療長Q-T 綜合徵的療效評價不一。有人認爲無效，但也有一些報道使用利多卡因治療Tdp 成功。如國內段氏報道3 例長Q-T 綜合徵用利多卡因50～100mg 靜滴，繼以1～4mg/min 維持，均終止發作。並認爲，一般劑量對心肌傳導、收縮及血流動力學各方面均無不良影響，且對浦肯野纖維和心室肌交界處的傳導有一定改善，從而消除雙向或單向傳導阻滯，有利於終止折返，故可用於Tdp。但需注意，利多卡因對缺血心肌有延長復極作用，對房室傳導阻滯、病態竇房結綜合徵以及基礎心率緩慢者不宜使用。
(7)直流電覆律：直流電覆律術用於長Q-T 綜合徵尚有爭議。一種認爲電覆律會損傷心肌使病情惡化，另一種認爲低能量的直流電電擊對心肌並無明顯損傷，故應適時採用直流電覆律術，以免轉爲心室顫動後導致更爲嚴重的心肌損傷改變。國內段氏報道8 例扭轉型室性心動過速，用100～300J 的電覆律26 次，17 例取得成功，9 次失敗(2 例電擊後心髒驟停，1 例轉爲室顫而死亡，6 次電擊後仍爲Tdp)，但需注意，在低血鉀、嚴重心臟傳導阻滯、藥物中毒情況下慎用。
2.特發性長Q-T 間期綜合徵
(1)避免劇烈體力活動及精神刺激，以免誘發Tdp 發作。
(2)β腎上腺素受體阻滯藥：β阻滯藥是藥物治療的首選藥物，預防暈厥發作的有效率約75%～80%。雖然各種β受體阻滯藥均可選用，但最常用的是普萘洛爾(Propranolol，心得安)。一般劑量爲2mg/(kg?d)，必要時增加劑量到3mg/(kg?d)，並應長期不間斷服用。Schwartz 等報道使用普萘洛爾後，本病的死亡率可從71%降到6%。普萘洛爾雖不能使Q-T 間期縮短，但可通過阻斷心臟腎上腺素能β受體，從而降低心臟的應激性，抑制異位節律點，抑制房室結，減慢傳導，延長其不應期，抑制部分去極化心肌的慢反應電活動，消除折返激動，從而抑制心律失常的發作。
(3)外科治療：約20～25%的長Q-T 綜合徵病人在接受全劑量β受體阻滯藥後仍有暈厥發作，則可行外科治療，行左側星狀神經節切除術(Left stellectomy)或左側交感神經切除術(Left cervicothoracic sympathectomy)，不僅可縮短Q-T 間期，而且可消除Tdp，顯著提高室顫閾值。手術在腹膜外進行，需切除左側星狀神經節的下部及第一胸段的3～5 個神經節。保留星狀神經節的上部可避免發生Honer 綜合徵。早期Moss 及Schartz 報道可使本病的死亡率降低到6%。1991 年Schwartz 等報道1969～1990 年前瞻性觀察美國、意大利等11 國的85 例長Q-T 綜合徵患者接受左側心臟交感神經切除術的結果。85 例除1 例外均有反覆暈厥史，發病年齡1 個月～54 歲(中位數12 歲)，行左側星狀神經節切除術10 例，左側頸胸交感神經切除術29 例(切除左星狀神經節和l～4 或5 胸交感神經節下部和1～4 或5 胸神經節)，雙側星狀神經節切除術2 例，記錄不清者3 例。無一例出現術後併發症。術後早期多出現Horners 綜合徵，但多能消退。隨訪(5.9±4.6)年，心臟事件發生率由99%顯著降至45%，86%的患者存活，45例無症狀，3%失訪，9 例死亡(其中7 例猝死)，無論術後有無症狀，QTc 均縮短，11.5%轉爲正常。
(4)人工心臟起搏治療：有報道人工心臟起搏對部分長Q-T 綜合徵有效，尤其對那些在Tdp 發作前後有明顯心動過緩或長間歇者最有效。現發現對中間型長Q-T 綜合徵者用β阻滯藥和用人工心臟起搏的效果好。
併發症
本症可由於反覆發生尖端扭轉型室速而出現暈厥及猝死等嚴重併發症。
預後及預防
預後：患者的預後取決於原發疾病、惡性心律失常發現及治療效果。TdP 患者因不能耐受室性心動過速的反覆發作而短時間內死亡的可達26%。死亡原因往往是室性心動過速的反覆發作導致的嚴重腦損害或發生心室顫動心跳停止。
預防：1.LQTS 的預防主要是要預防心律失常所致的暈厥和猝死。2.儘量避免或積極治療引起Q-T 間期延長的因素外，臨牀上必須及時瞭解用藥情況及病情變化，發現情況及時處理，可有效地預防其發生。
流行病學
先天性LQTS(特發性QT 間期延長綜合徵)較少見，到目前爲止，其確切的發病率尚無精確的流行病學資料，根據大系列家族調查，估計其發病率爲1/7000。
特別提示
預防心律失常所致的暈厥和猝死。儘量避免或積極治療引起Q-T 間期延長的因素外，臨牀上必須及時瞭解用藥情況及病情變化，發現情況及時處理，可有效地預防其發生。