胰腺異位

肝膽外科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

yí xiàn yì wèi

2 英文參考

heterolopic pancreas

3 註解

4 疾病別名

異位胰腺,迷走胰腺,副胰,迷走胰,aberrant pancreas,accessorypancreas

5 疾病代碼

ICD:Q45.3

6 疾病分類

肝膽外科

7 疾病概述

胰腺異位亦稱迷走胰腺,凡在胰腺本身以外生長的,與正常胰腺不相連的零星胰腺組織,均稱爲胰腺異位。文獻記載男性多見,男女比約3∶1,較常見於40~50 歲。1981 年丁士海等收集了國內67 例胰腺異位資料,病人年齡爲5~61 歲,平均(43.9±1.7)歲;男女之比爲4.3∶1。

8 疾病描述

胰腺異位亦稱迷走胰腺,凡在胰腺本身以外生長的,與正常胰腺不相連的零星胰腺組織,均稱爲胰腺異位。它與正常胰腺組織既無解剖上的聯繫,又無血管上的聯繫,屬於一種先天性疾病。

9 症狀體徵

鑑於胰腺異位發生的部位、大小、數量、病理及繼發病變各異,其所產生的臨牀症狀較爲多變,而又無特徵性可言。多數可以沒有任何臨牀表現,也可以出現所在器官不同的梗阻、出血腫瘤症狀。因而有人按其症狀歸納爲6類。

1.梗阻型 由於胰腺異位爲一種腫瘤樣病變,可引起所在器官的壓迫或狹窄而出現梗阻症狀。如位於胃竇部可引起幽門梗阻;位於十二指腸乳頭可引起膽道梗阻。

2.消化道出血型 Nelson 報告胰腺異位引起消化道出血佔8.57%,其原因系胰腺異位周圍胃腸道黏膜充血、潰爛,以至形成潰瘍,或侵蝕胃腸道黏膜血管

3.潰瘍型 位於幽門前區的胰腺異位,由於分泌胰蛋白酶消化黏膜而形成潰瘍;或位於黏膜下的胰腺異位壓迫上層黏膜引起黏膜萎縮而形成潰瘍

4.腫瘤型 由於胰腺異位多位於黏膜下或肌層內,使局部隆起,在鋇餐檢查時易誤爲腫瘤

5.憩室型 胰腺異位發生在憩室內。

6.隱匿型 胰腺異位是一種先天發育異常,往往到中青年纔出現症狀,有的終身無症狀,僅在尸解中發現有胰腺異位

10 疾病病因

胰腺異位的確切發病原因尚不清楚,Sharma 稱之爲一個“謎”。目前主要有以下幾種學說:①胚胎期由胰腺分離出的組織胰腺與周圍組織發生炎症粘連而使胰腺組織移植於鄰近器官;②腸壁胰腺結節胚胎髮育其隨着腸道的縱向生長及旋轉而被帶到距胰腺較遠的部位;③少數胰腺異位還可位於肺、縱隔或其他少見部位。有人認爲這是一種返祖現象,因爲許多低等哺乳動物即如此。致畸因素的作用胚胎細胞的分裂速度及分化程度有密切關係。胰腺異位發生,認爲主要與胚胎時期胰腺原基在旋轉、融合過程中原基的殘餘有關。胰腺原基1 個或數個細胞殘留於原腸壁,隨着原腸發生的有關器官。背側胰腺原基殘餘將被帶至胃,產生胃胰腺異位組織;腹側胰腺原基殘餘,將被拉至空腸形成胰腺異位組織。但這並不能完全解釋出現於膽囊結腸、梅克爾憩室(Meckel’sdiverticulum)、肺、氣管胰腺異位

11 病理生理

1.胰腺異位發生部位 胰腺異位可以發生消化道和消化道外,甚至出現在腹腔以外,但以胃和十二指腸最多見。據Pearson 收集589 例資料,依次爲十二指腸(30%)、胃(25%)、空腸(15%)、梅克爾憩室(6%)、迴腸(3%);較少見於網膜、腸繫膜結腸闌尾膽囊、肝、脾、膽總管、腎周;罕見於肺、縱隔、氣管食管。其中胃內胰腺異位多見於胃竇部,且多數位於距幽門6.0cm 以內的大彎側和後壁。十二指腸胰腺異位主要位於乳頭以上,常見於球部。據丁士海所收集資料,國人胰腺異位部位依次爲胃(49.8%)、空腸(22.4%)、十二指腸(11.9%)、迴腸(11.9%),其他位於膽總管、胰周脂肪組織、升結腸各1 例。其中胃內胰腺異位主要在竇部,佔胃的84.8%,體部佔15.2%。國內、外胰腺異位的常見部位有所差異,我國位於十二指腸者較國外要少,有認爲與探查十二指腸消化道其他位置困難,不易發現或易被忽略有關。

2.形態學表現

(1)大體形態胰腺異位一般位於胃腸道的黏膜下,其次爲肌層或肌纖維之間,但少見於漿膜面。向腔內凸出時可呈半球形、圓錐形及乳頭狀,表面可有1個或幾個導管開口;外觀大多呈淺黃或淺紅色,類似正常胰腺色澤;以單個分葉狀結節居多,多個少見;通常直徑約0.5~3.0cm,最小者僅在顯微鏡下才發現,最大者有記載爲20cm×1cm,但極少超過6cm;沒有包膜,不能完整剝離。由於胰腺異位可以分泌胰酶和鹼性胰液,致其表面黏膜發生炎症潰瘍,甚至出血

(2)顯微鏡所見:鏡下可見胰腺小葉結構,具有腺泡和導管,甚至胰島。有將其分爲3 型:①由胰泡和導管構建,該型少見胰島;②由胰導管及平滑肌組成,又命名爲腺肌瘤或肌上皮錯構瘤,多數發生於胃、膽囊;③系以上兩類的混合型,爲較多見的一種類型。胰腺異位組織像正常胰腺一樣,胰腺的任何病變均可以出現,例如急性、慢性炎症潰瘍的病變,以及囊腫腺瘤胰島細胞胰腺癌病理學改變。

12 診斷檢查

診斷:在臨牀工作中,遇到消化道梗阻、出血潰瘍、憩室及隆突性病變的患者,應想到胰腺異位的可能,本病主要在手術或屍檢中被偶爾發現。近年來,由於影像學和內鏡的廣泛開展,有些部位的胰腺異位可通過胃腸造影、內鏡超聲纖維內鏡的檢查,得到明確的診斷。

實驗室檢查:迄今沒有任何實驗室指標,可作爲診斷本病的依據。若胰腺異位並存胰島細胞瘤、胃泌素瘤等,則將可分別檢測血糖增高、胰高血糖素胃泌素水平上升等。

其他輔助檢查

1.影像檢查

(1)B 超檢查:胃、十二指腸壁在超聲圖上從內腔至漿膜,依次呈高-低-高-低-高回聲(胃腔至黏膜間界面-黏膜及黏膜肌層-黏膜下層-平滑肌層-漿膜下與漿膜層),若胃、十二指腸壁的胰腺異位較大,或可從超聲圖中有所發現。如採用經腔內雙平面探頭,更可增加發現率。位於膽囊壁者呈隆起樣強回聲改變,不隨體位而變。

(2)X 線檢查鋇劑檢查對位於胃壁,尤其是幽門部的胰腺異位有一定意義。典型者可見局部充盈缺損,邊界清楚,表面光滑,基底稍寬,不活動胰腺異位若有導管開口,則在充盈缺損區加壓片中心可見鋇劑,頗似潰瘍龕影,亦稱臍樣徵;並在充盈缺損區切位片上,或可見一細管狀鋇劑影,長約0.2~1.0cm,寬約0.2~0.5cm,被稱之爲導管徵,但有時常誤診爲胃腸道平滑肌瘤”、“息肉”、“惡性腫瘤”等。位於憩室者鋇劑檢查可以呈現憩室的形態,但難以顯示胰腺異位本身。據Neble 報道在122 例經病理證實的胰腺異位中,由鋇劑檢查確診者僅17 例(13.9%),表明X 線鋇劑檢查的確診率並不高。

胰腺異位引起小腸狹窄時,X 線腹部平片將可見腸管擴張,液平面等部分性腸梗阻徵象。較大的胰腺異位經CT 增強掃描、螺旋CT、CT 叄維成像或MRI 檢查,可在胃或腸壁上發現腫塊,但難以作出正確的定性診斷。

2.內鏡檢查 纖維內鏡,特別是電子內鏡、超聲內鏡均可更清楚看見突入腔內的隆起性病變,或可見潰瘍,甚至異位胰管的開口。雖然內鏡活檢可能獲得病理學診斷,鑑於胰腺異位常埋於黏膜下,甚至更深層,實際上內鏡鉗取較難獲得胰腺異位組織。對位於網膜、腸繫膜、肝、脾等消化道外的胰腺異位腹腔鏡檢查將有所幫助。ERCP 可作爲與膽總管結石、乏特壺腹癌、胰頭癌等相鑑別的方法

13 鑑別診斷

胰腺疾病種類較多,同樣可發生胰腺異位上,如胰腺瘻胰腺囊腫胰腺內分泌腫瘤胰石症胰腺蛔蟲症和胰源性腹水等,臨牀上鬚根據不同情況加以鑑別。

14 治療方案

一般對於沒有症狀胰腺異位無須治療。若在剖腹探查或其他手術中發現,在不影響原定手術計劃情況下,宜局部切除做冷凍切片或病檢。但必須注意胰腺異位植入深部壁層,不應做局部剝離摘除,以免釀成消化道漏及胰腺組織殘留之弊。有症狀胰腺異位,特別是併發梗阻、潰瘍出血腫瘤時應予手術治療。通常需要準確定位後,做部分胃壁或腸管切除;於胃竇者也有施行胃大部切除術;在憩室內者需做憩室或腸管切除;位於十二指腸者可施行腸壁局部切除縫合,也有少數報道胰腺異位貼近十二指腸降段內側,爲此而做胰十二指腸切除術(Whipple 術)。胰腺異位存在惡性腫瘤時,應按所在器官惡性腫瘤的根治性原則施行手術,但需注意探查胰腺本身,以排除胰腺癌轉移竈的可能。

15 併發症

胰腺異位位於十二指腸乳頭周圍則可引起梗阻性黃疸;位於小腸者特別在迴腸末段可誘發腸套迭,引起相應的症狀;位於膽囊內,膽囊造影時可見膽囊壁上有充盈缺損,呈固定性膽石可移動,但與膽囊壁之良性腫瘤區別困難。胰腺異位消化液刺激,分泌蛋白酶,引起周圍組織炎症改變,潰爛及侵蝕胃腸道黏膜血管出血等,因而可出現腹痛和“柏油”樣便等症狀

16 流行病學

胰腺異位多數沒有臨牀症狀,不易被發現,故其確切發病率並不清楚。據報道在屍檢中發現胰腺異位約佔屍體解剖的0.11%~0.21%;臨牀無意中發現者,約佔腹部手術或探查的0.002%。文獻記載男性多見,男女比約3∶1,較常見於40~50 歲。1981 年丁士海等收集了國內67 例胰腺異位資料,病人年齡爲5~61 歲,平均(43.9±1.7)歲;男女之比爲4.3∶1。

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