1 概述
短暫性棘皮鬆解皮膚病(transient acantholytic dermatosis)又稱爲Grover病(Grover disease),丘疹性棘層鬆解(popular acantholysis),1970年由Grover首先報告本病,是一種能自發緩解的成人的棘層鬆解和角化不良性疾病。皮損在軀幹部位瀰漫分佈,好發於胸部,肩胛區和上腹部,亦可發生於間擦部位和四肢,呈鬆弛易破水皰,快速形成結痂。有時形成角化不良性損害,通常1cm大小。亦可見散在滲出性丘疹,表面光滑或結痂,總之皮損形狀多樣,損害有時成羣排列,自覺症狀顯著瘙癢。可內服皮質類固醇激素或氨苯碸治療。短暫性棘皮鬆解皮膚病常在數週到數月內自行緩解,有時在高齡患者可持續較長時間。通常持續2個月左右,個別病例可持續數年之久。
4 別名
Grover disease;Grover病;popular acantholysis;格羅弗;格羅弗病;丘疹性棘層鬆解;一時性棘層鬆解性皮膚病;暫時性棘層鬆解性皮膚病
7 流行病學
短暫性棘皮鬆解皮膚病並不罕見,男性發病率是女性的三倍,常見於40歲以上成人,60歲是發病高峯,常在冬季發病。部分病例日光照射後發病。
10 短暫性棘皮鬆解皮膚病的臨牀表現
皮損在軀幹部位瀰漫分佈,好發於胸部,肩胛區和上腹部,亦可發生於間擦部位和四肢,呈鬆弛易破水皰,快速形成結痂。有時形成角化不良性損害,通常1cm大小。亦可見散在滲出性丘疹,表面光滑或結痂,總之皮損形狀多樣,損害有時成羣排列,自覺症狀顯著瘙癢。
部分患者可有嗜酸性粒細胞和血清IgE水平增高,細胞塗片可見到棘層鬆解細胞。
短暫性棘皮鬆解皮膚病常在數週到數月內自行緩解,有時在高齡患者可持續較長時間,所謂持久性或丘疹性棘層鬆解性皮膚病(persistent or popular acantholytic dermatosis)日曬可以激發本病的發生,通常持續2個月左右,個別病例可持續數年之久。
11 輔助檢查
組織病理:其特徵爲表皮內的棘層鬆解水皰,水皰位於角層下或基底細胞層上。有時伴有海綿形成,表皮細胞網狀變性及角化不良。組織學表現爲達裏埃氏病(Darier病),家族性良性慢性天皰瘡(Hailey-Hailey disease)、尋常性天皰瘡或落葉性天皰瘡和海綿形成性棘層鬆解性皮炎等四種疾病的特徵。
14 短暫性棘皮鬆解皮膚病的治療
可內服皮質類固醇激素或氨苯碸治療有一定療效,對部分治療抵抗的病例,可試用維A酸製劑如芳維甲酸和十三順維甲酸,PUVA治療對個別病例有明顯效果。也有人建議用境界線(軟X線)治療獲得可靠療效。抗組胺藥亦可試用。局部治療可用強效皮質類固醇激素外用,或用氧化化鋅洗化鋅洗劑亦有一定療效。
15 預後
短暫性棘皮鬆解皮膚病常在數週到數月內自行緩解,有時在高齡患者可持續較長時間。通常持續2個月左右,個別病例可持續數年之久。