1 概述
福克斯-阜太斯病(Fox-fordyce disease)亦稱腋窩陰阜頂泌汗腺(大汗腺)炎、汗腺毛囊角化症。爲慢性、瘙癢性丘疹性疾病。
目前福克斯-阜太斯病的病因尚不明,可能爲內分泌失調,導致大汗腺口角栓形成和閉塞,使大汗腺表皮部腺管擴張和破裂、汗液溢入表皮內所致。情感因素可促使發作。福克斯-阜太斯病在毛囊壁中可出現海綿水腫性水皰,即頂泌汗腺瀦留性水皰。毛囊漏斗部棘層肥厚,漏斗部周圍的真皮中可有炎性細胞浸潤,嚴重時可合併感染。
未報道過青春期前或絕經期後的福克斯-阜太斯病發病者。更年期後,由於性腺活動降低而自愈。損害僅發生在有頂泌汗腺部位的皮膚,主要爲腋窩,其次爲乳暈、臍窩、恥骨部及會陰部,分佈對稱。基本損害爲針頭至綠豆大小的毛囊丘疹,堅實、表而光滑、圓形、肉色或淡黃色,互不融合。有的丘疹頂端中心爲毛囊口,用手指擠壓時,可有少量略微渾濁的液體從毛囊口內擠出。患部毛髮稀疏或缺失。自覺劇癢,有的患者在月經期瘙癢加劇。妊娠期間,因性腺內分泌改變。頂泌汗腺分泌減少,可使症狀暫時減輕以至消退。
福克斯-阜太斯病應與限局性神經性皮炎、扁平苔蘚、汗管瘤等相鑑別。預防本病,要保持外陰清潔,教育子女瞭解外陰清潔的重要性,避免穿尼龍內褲。早期治療可用1∶5000高錳酸鉀液溫熱坐浴,2~3次/d。外陰清潔後保持乾爽。
9 發病機制
福克斯-阜太斯病可能是在內分泌的影響下,頂泌汗腺功能失調,然後使頂泌汗腺發生無菌性炎症而致本病。毛囊壁中可出現海綿水腫性水皰,即頂泌汗腺瀦留性水皰。毛囊漏斗部棘層肥厚,漏斗部周圍的真皮中可有炎性細胞浸潤。
10 福克斯-阜太斯病的臨牀表現
1.福克斯-阜太斯病常見於13~15歲的青春期女性,偶見於男性或兒童,未報道過青春期前或絕經期後發病者。月經來潮時有發作性劇烈瘙癢。妊娠期間,因性腺內分泌改變,頂泌汗腺分泌減少,可使症狀暫時減輕以至消退。更年期後,由於性腺活動降低而自愈,本病少見。
2.皮疹爲帽針頭至小米粒大,淡紅色、青紅色、肉色或淡黃色圓形或半球形扁平隆起,界限清楚,質地堅實堅硬,表面光滑有光澤。
3.皮疹稀疏、散在或排列成念珠狀或密集,但互不融合。
4.丘疹頂端中心爲毛囊口,有小凹陷或小角栓,用手指擠壓時,可有少量略微渾濁的液體從毛囊口內擠出,部分丘疹可形成水皰或膿皰。
5.皮疹呈對稱分佈,好發於大汗腺分佈區,如腋窩、乳暈、臍窩、恥骨部、陰阜、外陰及肛門周圍。
6.患部毛髮稀疏或缺失
14 診斷
福克斯-阜太斯病於女性多見,根據症狀開始於女性青春期後,月經期加重,大汗腺分佈區出現對稱分佈、典型劇癢、疏散排列的圓錐形堅實丘疹,可擠出混濁液體,與正常膚色相同及活檢標本的組織病理檢查能證實診斷。