6 概述
心包腫瘤可分爲原發性和繼發性兩類,繼發性心包腫瘤80%來自其他部位腫瘤如肺癌、乳腺癌、淋巴瘤、霍奇金病和白血病等轉移或侵犯心包所致。原發性心包腫瘤較爲少見,可分爲良性及惡性兩類,以惡性腫瘤居多。良性者有畸胎瘤、平滑肌瘤、血管瘤、脂肪瘤、纖維瘤及神經纖維瘤等,以畸胎瘤爲多見。惡性者有間皮瘤、脂肪肉瘤、血管肉瘤、淋巴肉瘤及惡性畸胎瘤等。以間皮瘤爲最常見。鑑於心包繼發性腫瘤應在原發部位腫瘤中敘述,有3種較爲常見的心包原發性腫瘤。
1.心包畸胎瘤 由三個胚胎層分化的組織成分構成的腫瘤。瘤壁由纖毛上皮細胞或鱗狀上皮細胞組成,瘤體內含有軟骨、牙齒、骨骼肌、平滑肌、唾液腺和室管膜等組織。畸胎瘤可因鱗狀上皮細胞惡性變爲鱗狀細胞癌,或偶由中胚層成分惡性變爲肉瘤。
2.心包間皮瘤 從病理形態學上可分爲上皮細胞型、纖維細胞型及上述兩者之混合型。瘤細胞核大,可見核絲分裂。心包間皮瘤可致心包明顯增厚,導致心包縮窄,亦可包繞和壓迫心臟大血管,甚至可經冠狀靜脈竇侵入右心房、室間隔及傳導系統而引起心律紊亂。腔靜脈受侵犯時,可致腔靜脈狹窄。心包間皮瘤一般向鄰近器官如心臟、胸膜及縱隔侵犯,很少向胸腔以外的遠處臟器轉移。心包間皮瘤預後不良,多數患者在出現症狀及體徵後一年內死亡。
3.心包肉瘤 不同類型的心包肉瘤常具有不同的病理學特徵。但分化不良的原發性心包肉瘤,在顯微鏡下可見圓形或棱形細胞成束狀排列,在高倍鏡下可見爲數衆多的核絲分裂,難於確定瘤細胞的明確來源。心包肉瘤可引起心包腔內大量滲液而致心包填塞,且易向鎖骨上淋巴結、腋窩淋巴結、肝、腎、腦等部位轉移,預後不良,從出現症狀到死亡,一般都在9個月以內,死亡原因主要爲心包填塞或心包縮窄。