先天性脛骨缺如

疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

xiān tiān xìng jìng gǔ quē rú

2 概述

先天性脛骨缺如病屬肢體縱向缺陷,臨牀罕見。往往伴有同側股骨近端發育不良、股骨重複畸形足跗骨骨橋等多種畸形

3 治療措施

畸形複雜,治療亦很困難。通常根據脛骨缺如類型、單側病變還是雙側病變,選擇治療方法。如系單側Ⅰ型脛骨缺如,同時有股骨遠端發育不良者,應在2~3歲時作膝關節離斷,裝配假體。雙側脛骨Ⅰ型缺如者,應選擇Brown股骨、腓骨成形術,重建膝關功能。二期進行踝關節成形術;將腓骨遠端嵌入距骨上關節面所預製凹窩內,用克氏針縱行固定和石膏外固定。

Ⅱ型病變的治療目標是穩定膝關節,可採取脛骨、腓骨近端融合,腓骨和距骨融合,並同時矯正足的畸形

Ⅲ型病變宜行跟腓融合,以穩定後足,改善足的功能

4 臨牀表現

Kalamchi等依照臨牀與X線表現,將其分成三種類型。Ⅰ型爲脛骨完全缺如,主要表現爲小腿短縮及彎曲畸形;偶有足內側列的蹠跗骨缺如,膝關節屈曲攣縮,腓骨頭上移和股骨遠端發育不良;Ⅱ型爲脛骨遠端1/2缺如,脛骨近端和股骨遠端發育較好,因此保留了膝關功能。但有腓骨近端後移和膝關節輕度屈曲攣縮;Ⅲ型只有脛骨遠端發育不良,以下脛腓關節分離、足內翻和外踝突出爲特徵。

5 鑑別診斷

本病X線表現具有特徵性,即脛骨在不同部位的缺如,比較容易做出正確診斷。但對脛骨遠端缺如者,在嬰兒期需要先天性馬蹄內翻足鑑別。

治療先天性脛骨缺如的穴位

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