5 疾病概述
胚胎時期發育異常可致雙食管(deformity of dioesophagus)畸形，又稱重複畸形，較少見。可出現呼吸道壓迫症狀，如咳嗽、喘息、呼吸急促、發紺、呼吸困難和反覆出現呼吸道感染等。有時也可發生嚥下困難、嘔吐等症狀。
6 疾病描述
胚胎時期發育異常可致雙食管(deformity of dioesophagus)畸形，又稱重複畸形，較少見。雙食管畸形有2個食管腔，內層與正常食管上皮一樣，因而兩個食管壁的結構均與正常食管相同。在兩個食管腔間的管腔外層肌肉是混合的，兩管之間沒有通道，故呈雙食管畸形。1674年Blasius首次描述了1例雙食管畸形。雙食管多呈球形或臘腸形囊腫，位於後縱隔內。該畸形的形態取決於兩個食管的聯合壁分離程度，若副食管一端呈盲端，另一端與食管聯合，則成爲壁內憩室。如上端與下嚥部交通，形成壁內或壁外憩室。若兩端均不與另一食管腔相通而爲盲端，則呈長形囊腫。一團移位的胚胎細胞隨鄰近組織的擠壓，可形成球形，位於食管壁內，緊貼或遠離食管。食管發育過程中的某一非特定時期曾被假復層柱狀上皮所遮蓋，隨後代之以鱗狀上皮。囊腫部分爲食管源性，大部分爲胃腸源性移位於此。黏膜組織學特點依起源而異，囊腫所含液體也有所不同，如爲胃源性可含胃酸、胃蛋白酶、蛋白質、無機鹽，與胃液類似。囊腫體積可相當大而突出於一側或雙側胸腔內，但大多位於右側。
7 症狀體徵
症狀及體徵與後縱隔腫物相似，出生後不久即可出現呼吸道壓迫症狀，如咳嗽、喘息、呼吸急促、發紺、呼吸困難和反覆出現呼吸道感染等。有時也可發生嚥下困難、嘔吐等症狀。如爲胃源性，可致潰瘍，有胸痛、嘔血等表現。
8 疾病病因
本病的發生有多種學說，多數人支持脊索原腸分離障礙學說。在胚胎第3周脊索形成時，卵黃囊的內胚層細胞與神經板的外胚層細胞間存有粘連，使脊索與原腸分離障礙，其間形成索帶或管狀物，即神經-腸管。該處原腸形成憩室狀突起，在原腸形成食管或氣管，支氣管與原腸分離時形成障礙，出現食管或氣管重複畸形，其中所存留的母細胞，日後形成胃黏膜等不同成分的組織細胞。
9 病理生理
胸部重複畸形有2種來源，一爲食管重複畸形或偶有來自支氣管的重複，爲圓形或卵圓形囊腫，附着於食管或氣管、支氣管，多數爲胸內或後縱隔孤立性囊腫。其組織學可有或無肌性壁，黏膜爲重複組織的黏膜，常伴存胃黏膜組織。另一來源爲小腸，可由十二指腸或空腸發出，通過膈肌的異常孔隙或食管裂孔進入後縱隔，呈長管狀物，其末端可延伸至胸膜頂，並附着在頸椎或上胸椎，稱爲胸腹腔重複畸形。食管重複畸形的囊腫罕見與食管相通，但經常伴頸椎、胸椎畸形，如半椎體、椎體融合、脊柱前裂等。有椎體畸形者常可發現脊柱內神經管原腸囊腫。胸內重複畸形者常伴發的先天性畸形尚有肺發育不全、心臟畸形及食管閉鎖等。
10 診斷檢查
11 診斷
有時頸部可見隆起腫物，胸部一般體檢無明顯體徵。主要通過X線檢查確診。Waterston(1972年)通過對50例食管重複畸形研究，指出此類畸形有兩個重要表現，一是主要畸形多爲胃黏膜，因而易發生潰瘍，進而穿破入氣管及主支氣管，引起咯血；再則，該畸形往往同時合併脊柱畸形。脊柱病變多位於頸部和上胸部。X線檢查有時與心外異常不易鑑別，側位及斜位片可明確診斷，並可見邊界圓形的囊腫。吞鋇檢查常可發現食管移位。一般不需食管鏡或支氣管鏡檢查。譚佩林等(1994)報告一例小兒食管重複畸形，該男性2歲患兒因進食困難伴食後嘔吐1個月就診。鋇餐見呈雙食管畸形，重複食管一端爲盲端，另一端單獨開口於胃，與主食管呈“H”形相連，並有狹窄而使鋇劑通過受限。
13 其他輔助檢查
1.X射線檢查 胸部正、側位攝片，可發現後縱隔或一側縱隔(右側居多)有邊緣清晰的圓形陰影，心臟和縱隔可向對側移位。
2.B型超聲 可以觀察腫物的形狀、部位、大小、壁厚及與食管、氣管的關係。
3.CT、MRI檢查 在伴有椎體畸形者，應做CT、MRI 檢查。磁共振檢查可以清楚辨明重複畸形與食管和病變椎體的關係。尤其可清楚分辨椎管內病變。