7 疾病概述
食管血管瘤(hemangioma of the esophagus)是來源於間葉組織的腫瘤，在臨牀上罕見，是胃腸道血管瘤中發病率最低的一種腫瘤。臨牀多無症狀，但銳韌食物可致出血。發病年齡從新生兒到75 歲均可發病，其中40～70 歲多見。男性多於女性，男女之比約爲2∶1。
8 疾病描述
食管血管瘤(hemangioma of the esophagus)是來源於間葉組織的腫瘤，在臨牀上罕見，是胃腸道血管瘤中發病率最低的一種腫瘤。食管血管瘤以食管上段最多，其次爲食管下段和食管中段，腫瘤大小不一，從幾毫米到幾釐米，絕大多數表現爲向腔內生長。臨牀多無症狀，但銳韌食物可致出血。
9 症狀體徵
食管血管瘤的臨牀表現缺乏特異性，大多數病人無症狀，半數以上的病例在屍檢時發現。因瘤體生長在食管黏膜或黏膜下層，並突向腔內，有症狀的病人可有程度不同的吞嚥不適、吞嚥困難和胸骨後不適感。食管血管瘤有潛在的破裂出血的危險，但因其生長極爲緩慢，很少發生自發性出血。有的病人偶吞尖銳異物(如雞骨、魚刺等)刺破血管瘤而發生消化道大出血，有的病人可因大出血而死亡。
11 病理生理
本病好發於食管上段，腫瘤大小不一，從幾毫米到幾釐米，絕大多數表現爲向腔內生長。其瘤體由大量新生毛細血管構成，可單發，也可多發，偶呈息肉樣，可有分葉，表面可有糜爛，發生於食管黏膜層或黏膜下層，可達數釐米長，又稱黏膜型腫瘤。按組織類型可將其大致分爲毛細血管瘤、海綿狀血管瘤、混合型血管瘤、靜脈血管瘤、淋巴管瘤、肉芽腫型血管瘤和血管球瘤等幾類。
12 診斷檢查
診斷：食管血管瘤的診斷依靠食管鋇劑造影及食管內鏡檢查。在進行X 線和內鏡檢查時，病人在增加腹壓或深吸氣情況下可見瘤體擴大，符合血管瘤的特點。
其他輔助檢查：
1.食管X 線鋇餐檢查 食管血管瘤的X 線鋇餐檢查可表現爲卵圓形充盈缺損，邊界清楚，邊緣光滑，內可有分隔，局部食管腔擴張，與其他食管良性腫瘤相似。其特有的徵象爲黏膜皺襞變平或受壓推移，鄰近黏膜粗大扭曲似靜脈曲張。但在病變較小時，難以與小的惡性腫瘤病竈相鑑別。韓耀華等(2002)報道食管血管瘤的鋇餐檢查表現爲類似“不倒翁”狀的X線徵象，推測可能是瘤體的上下部明顯向腔內突出遊離，而中間部輕度向腔內突出所致。這種徵象對食管血管瘤的診斷有無特殊意義有待探討。
2.食管CT 檢查 CT 食管平掃可見食管壁侷限性增厚，食管腔狹窄；增強掃描病竈明顯強化，密度高於正常食管壁，偶見病竈的導入血管。
3.內鏡檢查 食管血管瘤的臨牀症狀及X 線表現缺乏特異性，其診斷主要依靠食管內鏡檢查。Shamji 等(2002)提出食管血管瘤的診斷應首選內鏡檢查，輔以非創傷性方法，如增強CT 掃描等，避免採用內鏡下活檢等創傷性方法。食管血管瘤在內鏡下多表現爲黏膜下突入食管腔的藍色或深紫紅色包塊，可阻塞管腔，但因食管血管瘤較柔軟，鏡體輕壓瘤體後即可順利通過。瘤體可呈分葉狀或蚯蚓狀，或呈侷限性扁平樣小隆起狀，多呈淺藍色，大小不等，有的可帶蒂。本病可多發，因此在進行食管內鏡檢查時，爲提高檢出率，在退鏡觀察時，檢查者不能滿足單一病竈的發現，應邊退鏡邊仔細觀察，尤其要注意食管入口處黏膜的變化，以免發生遺漏。
4.其他檢查 Palchick 等(1983)提出可採用一些非創傷性檢查方法明確食管血管瘤的診斷，如增強CT 掃描、放射核素血管造影術等，可以取得比有創性檢查方法如內鏡活檢、開胸活檢等更爲有利的診斷依據。
13 鑑別診斷
1.門靜脈高壓症 食管病變直徑大於2cm 時，如病人同時伴有肝硬化，則提示有門靜脈高壓症所引起食管靜脈曲張的可能，應進一步檢查，加以鑑別。如已明確爲門靜脈高壓症，並已行硬化劑治療，則應與靜脈曲張硬化劑治療後殘存靜脈或再發曲張靜脈相鑑別。
2.藍色橡皮皰疹樣痣綜合徵(blue rubber-bleb nevus syndrome) 藍色橡皮皰疹樣痣綜合徵是一種常染色體顯性遺傳性疾病，由Bean(1958)首先報道，故又稱Bean 綜合徵(Bean@@@@s syndrome)。此綜合徵是一種家族性表皮血管瘤，是血管瘤的異型疾病，病理性質爲海綿狀血管瘤，有的無家族史。其特徵爲皮膚有藍青色血管瘤，皮膚損害多發生於兒童期。常於出生時，或於嬰幼兒時發病，主要發病部位在四肢、軀幹皮膚，也可生長在口、舌咽部黏膜。此綜合徵若併發胃腸道血管瘤，可表現爲消化道出血、反覆黑便及貧血。
14 治療方案
食管血管瘤因其有出血、感染和惡變的可能，現多主張手術切除。也有作者報道在內鏡下用激光、微波、結紮或輔以硬化劑治療，效果甚好。對已明確診斷，不願接受手術治療的病人，或病變較大不宜切除者，可給予放射治療，使腫瘤縮小，緩解症狀，但不能根除。
本病的手術可遵循以下原則：①對單發或病竈較小、病變侷限者可行局部病竈切除；②對於多發或病竈較大、病變範圍較廣者，宜行食管部分切除、胃食管吻合術。手術效果滿意，預後良好，惡變罕見。若切除範圍不夠，易引起術中、術後出血及血管瘤復發等併發症。