腎上腺腫瘤所致腎上腺性腺綜合徵的腫瘤切除術

1 拼音

shèn shàng xiàn zhǒng liú suǒ zhì shèn shàng xiàn xìng xiàn zōng hé zhēng de zhǒng liú qiē chú shù

2 英文參考

resection of the cortical tumor for adrenogenital syndrome

3 手術名稱

腎上腺腫瘤所致腎上腺性腺綜合徵的腫瘤切除術

4 別名

腎上腺腫瘤所致腎上腺性徵綜合徵的腫瘤切除術；腎上腺腫瘤所致腎上腺生殖綜合徵的腫瘤切除術；腎上腺腫瘤所致腎上腺性徵異常症的腫瘤切除術；腎上腺腫瘤所致腎上腺性徵綜合徵的腫瘤摘除術；腎上腺腫瘤所致腎上腺生殖綜合徵的腫瘤摘除術

5 分類

泌尿外科/腎上腺手術/腎上腺性腺綜合徵的手術治療

6 概述

腎上腺性徵綜合徵也稱腎上腺性徵異常症，可由先天性腎上腺功能缺陷或後天性腫瘤所引起，性徵及外生殖器異常爲突出的臨牀表現，部分可顯示不典型的Cushing綜合徵。作爲一種獨立性疾病，對其手術治療應加以闡明。

本症可在胚胎期發病，形成外生殖器的畸形，系由於各種羥基酶的先天性缺乏。包括C₂₁羥基酶、C₁₁羥基酶、3-β羥類固醇脫氫酶及C₁₇羥基酶。根據缺乏酶的特殊功能，致使皮質醇或醛固酮的合成在不同階段被阻滯，進而刺激垂體前葉分泌過量的ACTH，並促使腎上腺皮質的網狀帶增生肥大。在未被羥基酶作用而積聚的皮質素前驅物中間產物中，以雄性激素爲主，導致胎兒及嬰幼兒的生殖器畸形發育及性徵異常。此種病人約佔腎上腺性徵綜合徵的90%，其中尤以單純性C₂₁羥基酶缺乏爲主致成的女性假兩性畸形即佔60%。當在女性幼兒期發生腎上腺皮質癌或腺瘤時，腫瘤所分泌的皮質素前驅物——雄性激素過量，抑制女性激素而表現爲男性化。當男性嬰幼兒發生此類腫瘤時，則表現爲男性性早熟或巨陰莖症，此類病人只佔腎上腺性徵綜合徵的10%。小兒及成人也可發病，但後天功能性皮質腫瘤只表現性徵異常或併發不典型的Cushing綜合徵，並無外生殖器畸形發育。後天性腫瘤也可發生罕見的男性女性化，在僅見所報道的52例中，腺瘤佔78%，癌佔22%。也曾有過無腎上腺腫瘤的男性女性化者，皮質功能紊亂的真正機制尚不清楚

對腎上腺性徵綜合徵施行手術前，必須先將腫瘤與皮質功能缺陷作鑑別，如爲後者，又必須進一步將先天性腎上腺性徵綜合徵的皮質增生肥大與Cushing綜合徵鑑別開來。因兩者的治療原則與手術方法完全不同。

7 適應症

腎上腺腫瘤所致腎上腺性腺綜合徵的腫瘤切除術適用於：

1.凡確診爲腫瘤者，不論其病理性質爲癌或腺瘤，皆應早期施行腎上腺腫瘤切除術。

2.腎上腺腫瘤切除術後，全身症狀與體徵好轉或消失，但陰蒂肥大仍不消退時，或並存陰脣融合者，則應行陰蒂切除術或陰脣分離術。

8 禁忌症

男性性早熟的巨陰莖症，一般勿需手術處理，如腫瘤被手術治癒，則巨陰莖症即可逐步自行消失。如癌腫無法治癒，對巨陰莖症治療也無益。

9 術前準備

單側腫瘤，對側腎上腺無萎縮者，術前無需激素準備。其他準備按腎上腺手術進行。

10 手術步驟

1.腎上腺腫瘤切除術參見“功能性腎上腺皮質瘤及增殖的手術治療”。

2.肥大陰蒂切除術  ①在陰蒂、陰阜與上部陰脣間溝部做一馬蹄形切口，其腹側不切開，以保留陰蒂頭的血液循環及神經（圖7.1.3.1-1A）；②將整個肥大陰蒂剝離至恥骨聯合後，顯露並兩陰蒂腳斷離之（圖7.1.3.1-1B）。③將陰蒂頭連同周圍皮瓣與前庭的切緣做半環形縫合，置導尿管（圖7.1.3.1-1C）。

11 術後處理

由於健側腎上腺無萎縮，手術後也不一定需要激素補替治療，或只需短期內小劑量適應性補充即可。

晚期癌瘤病人，手術不能切除或術後復發者，病情進展迅猛，藥物雖可有暫時緩解症狀之療效，但多於短期內死亡。