4 疾病概述
顱底陷入症是指以枕骨大孔爲中心的顱底骨組織內翻,環椎、樞椎齒狀突等上頸椎結構陷入顱內,致使顱後窩容積縮小和枕骨大孔前後徑縮短而產生症狀。又稱顱底壓跡或顱底內翻症。本病發病率無地區性及男女差別。有明顯繼發神經損害症狀或顱內壓增高症狀時才應用手術治療。但必須在神經繼發損害未趨嚴重之前手術,預後才較好。
臨牀表現:1、顱底陷入症本身表現:頸項短粗、頭頸偏斜、後髮際低、頸部活動受限、面頰不對稱。2、繼發神經損害表現:(1)頸神經根刺激症狀:枕項疼痛、感覺減退,一側或兩側上肢麻木痠痛等。(2)顱神經受累症狀:聲音嘶啞、吞嚥困難、語言不清等。(3)上頸髓與延髓受壓症狀:四肢無力或癱瘓、感覺障礙、尿瀦留、吞嚥困難等。(4)小腦症狀:眼球震顫,步態蹣跚,Romberg氏徵陽性等。(5)椎動脈供血障礙:突然發作性眩暈、視力障礙、嘔吐和假性球麻痹等。3、晚期出現顱內壓增高表現:頭痛、嘔吐、雙側視乳頭水腫。
診斷依據:1、有頸短、後髮際低、頭頸歪偏、面頰耳廓不對稱。2、繼發神經損害表現出枕頸疼痛或聲音嘶啞或四肢無力、尿瀦留,共濟失調和發作性眩暈。3、有顱內壓增高,表現爲頭痛、嘔吐、雙眼視乳頭水腫。4、環枕區X線照片(包括斷層片)檢查示樞椎齒狀突分別高出齶枕線3mm,基底線9mm,二腹肌溝連線12mm以上。5、氣腦造影、碘苯酯椎管造影、計算機體層攝影有助於腦室系統和枕骨大孔區壓迫情況的瞭解。磁共振檢查發現小腦扁桃體下極疝出到枕大孔以下,腦室擴大等。
治療原則:1、診斷明確且症狀明顯者,宜儘早手術治療,但手術麻醉及安放病人體位時,應避免頭部過伸,以免出現小腦扁桃體疝而加重延髓損害而致呼吸停止或死亡。2、預防感染。3、對症治療。
5 疾病描述
顱底陷入症是指以枕骨大孔爲中心的顱底骨組織內翻,環椎、樞椎齒狀突等上頸椎結構陷入顱內,致使顱後窩容積縮小和枕骨大孔前後徑縮短而產生症狀。又稱顱底壓跡或顱底內翻症。本病發病率無地區性及男女差別。
7 診斷檢查
1、病史 詢問發病時間,有無頸枕部疼痛、四肢無力、行走不穩,有無眩暈、耳鳴、聽力減退、聲音嘶啞、吞嚥困難。家族中有無同類疾病。
2、體檢 注意有無頸短、後髮際低垂、頭頸部傾斜、面部不對稱,頸部活動是否受限,有無後組腦神經、腦幹和小腦受累體徵。
3、顱底各徑線測量 有以下情況者爲異常:①顱骨側位片,硬齶後緣至枕骨大孔後上緣連線(Chamberlain線),樞椎齒突尖高過此線3mm者。②顱骨側位片,硬齶後緣至枕骨鱗部最低點連線(Mc Gregor線),齒突尖高過此線7mm者。③顱骨前後位體層片,二腹肌溝連線(Fishgold線),齒突尖距此線小於10mm者。④鞍結節到枕內粗隆連線,齒突尖與此線的垂直距離(Klaus高度指數)小於30mm者。此外,顱骨平片中還應注意枕骨大孔前後徑短和顱後窩容積小的徵象。
4、CT及MRI檢查 顱後窩容積變小,枕大池變小或不明顯,有時可見腦積水。
8 治療方案
1、臨牀無神經症狀者不需治療。有神經體徵並逐漸加重者應行手術。
2、麻醉可採用局麻。對呼吸功能受累者應採用氣管內插管麻醉,插管時不使患者頭部過伸,以免延髓受壓加重而發生危險。
3、枕下減壓術,採用中線切口,切除枕骨大孔後緣、枕骨鱗部、環椎後弓與樞椎棘突和椎板,硬脊膜外的橫行或縱行的纖維帶也應切除。硬膜切開,下疝的扁桃體一般不切除。腦部粘連必須小心剝離,爭取使腦脊液循環通暢。術後臥牀2~3周。
9 特別提示
多數到20—30歲,甚至中年以後纔出現。 本病發病率無地區性及男女差別。