3 概述
眶距過寬徵(orbital hypertelorism)是指由各種原因引起的兩眼眶間骨性距離過寬而導致外形和功能異常的一種疾病。正常成年人的眼眶間距(interorbital distance,IOD)在30mm左右(一般來說,西方人的IOD較東方人爲小)。眶距過寬徵作爲一種獨立的臨牀症狀,可由多種與顱面部畸形有關的疾病引起。最常見的爲顱面裂(以Tessier 0~14、1~13號裂多見),其次爲額鼻部發育不良、顱縫早閉(包括Crouzon、Apert綜合徵等)、額鼻篩型腦膜腦膨出、額眶部骨纖維異常增生症、骨瘤、嚴重額眶部外傷後畸形等。國內學者報道的44例眶距過寬徵中,顱面裂佔43.2%(19例),顱縫早閉症佔13.6%(6例)。
9 眶距過寬徵的病因
眶距過寬徵作爲一種獨立的臨牀症狀,可由多種與顱面部畸形有關的疾病引起。最常見的爲顱面裂(以Tessier 0~14、1~13號裂多見),其次爲額鼻部發育不良、顱縫早閉(包括Crouzon、Apert綜合綜合徵等)、額鼻篩型腦膜腦膨出、額眶部骨纖維異常增生症、骨瘤、嚴重額眶部外傷後畸形等。
10 眶距過寬徵的臨牀表現
眶距過寬徵的患者兩眼眶之間的距離較正常人爲寬,面中部分及梨狀孔變得短而寬,同時可伴有外斜視、小眼球、小角膜、或有部分視神經萎縮等。顱面裂患者鼻根部可有骨質凹陷和軟組織的外形異常,如瞼裂、瞼缺損、球結膜囊腫等。腦膜腦膨出患者可有額鼻部的突出腫塊或伴有腦積水、眼球突出和腦畸形等。在各類引起眶距過寬徵的病因中,以顱面裂所致的畸形最爲嚴重,眶距增寬可達Ⅲ度。顱縫早閉症、腦膜腦膨出等大多爲中度眶距增寬,有時也可爲單側眼眶的過寬伴眼眶水平位置的上移(如單側冠狀早閉的斜頭畸形)。外傷所致的眶間距增寬嚴重程度不一,可爲單側發生,也可爲雙側發生,其特點爲整個眼眶的位置和縱軸沒有異常,而是由於眶壁的破碎或塌陷導致眶間距的過寬。
眶距過寬徵的診斷除了其明顯的顱面部外形異常以外,主要依據爲眶間距的測量。眶間距(IOD)是指兩眼眶內壁之間骨性的寬度,即眼眶骨性標誌點淚嵴(Dacryon點)間的距離。眶間距(IOD)的值通常從頭顱X線正位片(後前位)上測得。在西方人中,剛出生嬰兒的眶間距平均爲16mm,以後逐漸增加,女性至13歲時基本穩定,男性則要到21歲時才穩定下來。正常成人,女性眶間距平均爲25mm,男性眶間距平均爲28mm。
1972年,Tessier按疾病的嚴重程度確立了眶距過寬徵的3度分類標準,即Ⅰ度的眶間距在30~34mm,Ⅱ度的眶間距大於34mm(35~39mm),Ⅲ度的眶間距大於40mm並可伴有篩板下垂、眼球及眶的縱軸分開、外眥至外耳道的距離減少。東方人中,眶間距較西方人稍寬,一般IOD在30~32mm尚屬正常。